Пороки развития сердечно-сосудистой системы человека

Пороки развития сердечно-сосудистой системы у человека

Врождённые пороки сердца – патологические состояния, при которых в ходе нарушений процесса эмбриогенеза, в сердце и примыкающих к нему сосудах возникают дефекты. При врожденных пороках сердца поражаются преимущественно стенки миокарда и крупных прилежащих к нему сосудов. Врожденные пороки сердца у детей — одна из наиболее распространенных внутриутробных аномалий у детей (составляют около 30% от числа всех врожденных пороков развития). По частоте она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. Около 0,3 – 0,4 % всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов. Для детей с врожденными пороками сердца характерен высокий уровень смертности: от 55 до 70% детей с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции не доживают до 1 года (50% детей с врожденными пороками сердца погибают в периоде новорожденности, а еще 25% — на 1-м году жизни). По данным паталогоанатомических исследований, врожденные пороки сердца встречаются в 1,9% всех причин смерти новорожденных детей (Калмин, 2004). При этом выявлено, что у лиц мужского пола врожденные пороки сердца встречаются чаще, чем у лиц женского пола. Более половины больных с патологией врожденного порока сердца приходится на пороки с перегрузкой малого круга кровообращения. В большинстве случаев это незаращенный врожденный порок сердца. Меньшую группу составляют атоничные врожденные пороки сердца с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения. Примерно в 1/3 случаев врожденных пороков сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем (ссылка).

Причины врожденных аномалий развития

Врожденные пороки сердца у новорожденных формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период первых 2-8 недель беременности. Врачи педиатры выделяют такие факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца, как: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), эндокринные нарушения, тяжелый токсикоз в 1-м триместре; угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, соматические заболевания матери (нарушение обмена веществ, сахарный диабет), генетический фактор (в составе какого-то генетического синдрома).

У 1,6% больных врожденные пороки сердца у новорожденных формируются вследствие воздействия на организм беременной женщины и плода внешних факторов, причем риск развития врожденных пороков сердца зависит от срока внутриутробного развития. К внешним причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

• внутриутробные инфекции:вирусы (краснухи, Коксаки, ветряной оспы, сывороточного гепатита, простого герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и др.) — вызывают развитие открытого артериального порока, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии в 1,3-4% случаев; другие инфекционные агенты (токсоплазма, микоплазма, листерии, микобактерии туберкулеза, бледная спирохета и др.);

• химические соединения: лекарственные (противосудорожные, препараты лития, оральные контрацептивы, папаверин, никотин, кофеин, опий, морфий); алкоголь (врожденные пороки сердца возникают у 1% детей, а при хроническом алкоголизме матери — в 12-13% случаев); лаки, краски, бензин (обуславливают развитие врожденных пороков сердца в 15% случаев), тяжелые металлы, кислоты, и другие токсические вещества.

• физические факторы: солнечная радиация, высокое атмосферное давление (климат высокогорья в 1% случаев приводит к возникновению врожденных пороков сердца у детей), радиация, рентгеновское облучение.

Как развиваются врожденные пороки сердца у новорожденных

Сердце закладывается на первых этапах развития в виде недифференцированной брюшной аорты, которая за счет изгибания, появления в просвете перегородок и клапанов, становится последовательно двух-, трех- и четырехкамерным (рис. 13). Однако рекапитуляции здесь

Рис. 13. Развитие перегородок сердца у зародыша человека в возрасте 30 сут (А) 35 сут (Б) и 2 мес (В): 1—межпредсердная, 2—межжелудочковая

неполны в связи с тем, что межжелудочковая перегородка млекопитающих формируется иначе и из другого материала по сравнению с рептилиями. Поэтому можно считать, что четырехкамерное сердце млекопитающих формируется на базе трехкамерного сердца, а межжелудочковая перегородка является новообразованием, а не результатом доразвития перегородки пресмыкающихся. Таким образом, в филогенезе сердца позвоночных проявляется девиация: в процессе морфогенеза этого органа у млекопитающих рекапитулируют ранние филогенетические стадии, а затем развитие его идет в ином направлении, характерном лишь для этого класса.

Врожденный порок сердца у детей развивается в результате указанных выше причин. Под влиянием негативных факторов в ключевой момент внутриутробного развития, возможно, происходит несвоевременное или неполное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием недоразвитых желудочков, а также суженных сосудов или их аномальное расположение. У некоторых детей после рождения остаются открытыми овальное окно и артериальный проток, функционирующие в физиологическом порядке, таким образом, во внутриутробном периоде. Движение крови плода, как правило, не страдает при наличии порока развития сердца в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца у детей может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падение давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и отвердения ветвей легочной артерии, направления сброса крови, а также индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка. Нередко причиной острой недостаточности сердечной деятельности и грубых расстройств движения крови является увеличение в размерах правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и большая физическая нагрузка.

Встречающиеся аномалии в какой-то степени представляют повторение этапа развития структурных особенностей сердца, встречающихся в филогенезе или эмбриогенезе.

Недоразвитие межпредсердной перегородки выражается в том, что складка перегородки не может прикрыть после рождения слишком большое овальное отверстие (рис. 14). Помимо овального отверстия, может быть дополнительное отверстие в нижней части межпредсердной перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки чаще встречается в ее перепончатой части, которая представляет место соединения верхушки межжелудочковой перегородки, перегородки артериального конуса и межпредсердной перегородки (рис. 15).  Редкая аномалия заключается в том, что мышечная часть перегородки также может иметь одно или несколько отверстий.

Рис. 14. Схематическое изображение смешения артериальной и венозной крови при дефекте межпредсердной перегородки

Рис. 15. Схематическое изображение смешения артериальной и венозной крови при дефекте межжелудочковой перегородки

Встречается аномалия, когда аортальный ствол неравномерно разделяется на аорту и легочный ствол, а иногда остается общий аортальный ствол, сообщающийся с правым и левым желудочками (рис. 16).

Чаще встречаются дефекты межпредсердной перегородки (1 случай на 1000 рождений), межжелудочковой перегородки (2,5—5 случаев на 1000 рождений), вплоть до трехкамерного сердца с одним общим желудочком. Известен и такой порок, как шейная эктопия сердца, при которой оно находится в шейной области. Этот порок связывают с задержкой сердца в области его первоначальной закладки. При этом ребенок обычно погибает сразу после рождения. Перечисленные пороки сердца наиболее часто встречаются не в изолированном виде, а в комплексе с другими аномалиями сердца, сосудов, а нередко и других органов. Это свидетельствует о том, что в морфогенезе сердца большое значение имеют онтогенетические корреляции.

Рис. 16. Схематическое изображение смешения артериальной и венозной крови при истинной форме общего артериального ствола

Частые аномалии развития встречаются у дериватов жаберных (аортальных) дуг, хотя мелкие артерии туловища и конечностей часто имеют разнообразное строение и различные варианты топографии. При сохранении 4-й правой и левой жаберных дуг и корней дорсальных аорт возможно образование аортального кольца, охватывающего пищевод и трахею. Наблюдается аномалия развития, при которой правая подключичная артерия отходит от дуги аорты каудальнее, чем все другие ветви дуги аорты.
Аномалии развития дуги аорты выражаются в том, что развития достигает не левая 4-я дуга аорты, а правая и корень дорсальной аорты.
Аномалией развития являются нарушения в системе легочного круга кровообращения, когда легочные вены впадают в верхнюю полую вену, в левую плечеголовную или непарную вену, а не в левое предсердие. Встречаются аномалии строения и у верхней полой вены. Передние кардинальные вены иногда развиваются в самостоятельные венозные стволы, образуя две верхние полые вены. Аномалии развития встречаются и в системе нижней полой вены. Широкое сообщение с помощью медиального синуса задних кардинальных и субкардиальных вен на уровне почек способствует развитию различных аномалий в топографии нижней полой вены и ее анастомозов (http://www.medical-enc.ru).

Связь врожденных пороков сердца с полом

Исследование связи врожденных пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах СССР, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врожденными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена четкая связь типа порока с полом больного (Таблица 1), (Геодакян, 1970). По соотношению полов врожденные пороки можно разделить на три группы — “мужские”, “женские” и “нейтральные”.

Таблица 1

Наиболее четко выраженные женские врожденные пороки—открытый артериальный проток (1 : 2.72); болезнь Лаутембахера (1 : 2.1); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1: 1.84); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1: 1.51); триада Фалло, то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья легочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1:1.45).

Наиболее четко выраженные “мужские” врожденные пороки—врожденный аортальный стеноз (2.66:1), коарктация аорты (2.14:1); транспозиция магистральных сосудов (1.9 :1), тотальная аномалия соединения легочных вен (1.39:1), коарктация аорты и открытый артериальный проток (1.3 :1).

Остальные врожденные пороки сердца относятся к “нейтральному” типу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно выделить простые (дефект аорто-легочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз легочной артерии) и сложные (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана и др).

Простые пороки этой группы, как и женские пороки, относятся к атавистическим, но в отличие от женских, представляют собой возврат к далекому в онтогонетическом и филогенетическом смысле прошлому. Их можно рассматривать как следствие остановки развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза (первые 2–3 месяца эмбриональной жизни, в течение которых происходит анатомическое формирование сердца), и на более ранних по сравнению с женскими пороками стадиях филогенеза. При сложных пороках нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания в них женского и мужского компонентов.

Рокитанский (1875) считал, что врожденные пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза. Шпитцер (1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза. Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врожденные пороки сердца как остановку развития на определенной стадии онтогенеза, соответствующей тому, или другому этапу филогенеза. В рамки этих теорий укладываются только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), а вся группа мужских пороков не находит объяснения, так как ни одному из мужских компонентов врожденных пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека. Применение «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет объяснить все три группы пороков.

Виды врожденных пороков сердца у детей

Классификация врожденных пороков сердца у детей сейчас затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, также очень частым сочетанием различных пороков между собой, определяющих различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а соответственно, и клинические проявления пороков. Тем не менее, все клинические и хирургические классификации, разработанные на основании наиболее гемодинамически важных и клинически показателей: характер нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, проявления легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

Врожденные пороки сердца бывают двух типов – «синие» и «белые». Они могут быть комбинированные и очень сложные (тяжелые), а бывает порок сердца у новорожденных, поражающий только одну стенку или клапан сердца. Некоторые пороки сердца бывают «немые», то есть длительное время никак не проявляются.

I группа – пороки синего типа, сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево):

• ТриадаФалло;

• ТетрадаФалло;

• ПентадаФалло;

• Атрезия трехстворчатого клапана;

II группа – белые пороки, сброс артериальной крови в венозное русло (слева направо).

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

• Дефект межжелудочной перегородки (ДМЖП);

• Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП);

• Аортолегочный свищ;

• Митральный стеноз с дефектом МПП.

III группа – ВПС в основе которых лежит сужение магистральных сосудов сердца:

• Изолированный стеноз легочной артерии;

• Стеноз устья аорты;

• Коарктация аорты.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло – комбинированный порок развития сердца: стеноз легочной артерии, дефект (высокий) межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо и гипертрофия правого желудочка. При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения. В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужаются, появляются «многоствольные» сосуды, ангиоматозные структуры, артерии замыкающего типа и артериовенозные анастомозы.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК). Основной анатомической характе­ристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения , гипоплазия или отсутствие правого желудочка , рас­ширение полости левого желудочка . Частым элементом порока является ДМЖП . При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется через открытый артериальный проток ( ОАП ) или через большие системные кол­латеральные артерии.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)– сообщение между двумя предсердиями – является результатом нарушения развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок. Различают первичные и вторичные дефекты.

Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями и сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Вторичный дефект – наиболее распространенная форма порока и встречается в 85-95% случаев от общего числа изолированных ДМПП. Наиболее часто он располагается в центре межпредсердной перегородки. Вторым по частотеявляется нижний дефект, располагающийся над устьем нижней полой вены. Реже множественные дефекты и верхние – у устья верхней полой вены. «Задние» дефекты встречаются в 2,5%. Наиболее редкая локализация вторичного дефекта в передней части перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – самый частый ВПС. При этом в перегородке между правым и левым желудочками сердца имеется отверстие (дефект), через которое из левого желудочка кровь, обогащенная кислородом, перетекает вправый, где она смешивается с кровью, бедной кислородом.Встречается в 9-25% случаев. В 2/3 случаев ДМЖП сочетается с другими ВПС.В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют примембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Открытый артериальный проток (ОАП) — врождённый порок сердца, при котором артериальный проток новорождённого не зарастает после рождения.

Стеноз легочной артерии. Выделяют следующие его варианты.

1. Стеноз клапанов легочной артерии – клапанный.

2. Инфундибулярный стеноз может образовываться за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума, либо за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка и располагающихся непосредственно под клапанами легочной артерии или ниже, в выводном тракте.

3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии.

4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц.

5. Атрезия легочной артерии.

6. Отсутствие ствола и ветвей легочной артерии.

Стеноз устья аорты– сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. Стеноз устья аорты может быть клапанным, подклапанным и надклапанным.

Коарктация аорты– один из частых врожденных пороков сердца, не сопровождающихся патологическим сбросом крови. При этом выявляется сужение аорты вплоть до окклюзии, чаще всего в области перешейка (Калмин, 2004).

Литература

1. Иорданский Н. Н. «Развитие жизни на Земле: Пособие для учителей» / Н. Н. Иорданский. — М.: Просвещение, 1981. — 191 с.

2. Натали В.Ф. Зоология беспозвоночных / В.Ф. Натали. – М.: Просвещение, 1975. – 496с.

3. Шмальгаузен И.И. Основы сравнительной анатомии позвоночных животных / И.И. Шмальгаузен. – М.: Советская наука, 1947. – 541с.

4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека/О.В. Калмин. – Пенза: Изд. Пензенского государственного университета, 2004г. – 236 с.

5. Сапин М.Р., Билич Г.Л. Анатомия человека / М.Р. Сапин. – М.: Высш. шк., 1989. – 544с.

6. Константинов В.М., НаумовС.П., ШаталоваС.П. Зоология позвоночных/ В.М. Константинов. – М.: «Академия», 2000. – 496 с.

7. Ноздрачев А.Д., Баженов Ю.И., Баранникова И.А., Батуев А.С. Начала физиологии / А.Д. Ноздрачев. – СПб.: «Лань», 2002. – 1088 с.

8. http://www.modernbiology.ru

9. http://www.medical-enc.ru