Презентация лекции ПМ 02 Лечебная деятельность «Лечение диффузных болезней соединительной ткани»

Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение «Кропоткинский медицинский колледж» министерства здравоохранения Краснодарского края (ГБПОУ «Кропоткинский медицинский колледж»)

Лекционное занятия № 22

ПМ.02. Лечебная деятельность.

МДК 02.01. Лечение пациентов терапевтического профиля

Специальность 31.02.01 Лечебное дело

Тема: «Лечение диффузных болезней соединительной ткани»

Выполнила: преподаватель

Рудакова Е.Л.

ПЛАН:

1. Принципы лечения болезней соединительной ткани.

2. Лечение системной красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита, узелкового периартериита, ревматоидного полиартрита, остеоартроза, остеопороза, подагры.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВКЛЮЧАЮТ В СЕБЯ:

• 1. Режим -зависит от характера течения, степени активности заболевания, выраженности системных проявлений. В в фазе обострения проводится в стационаре, при тяжелом течении и высокой активности процесса рекомендуется постельный режим. При хроническом течении и минимальной активности процесса лечение проводится амбулаторно.
• 2. Диета -достаточное употребление количество витамина С, витаминов группы В, ненасыщенных жирных кислот.
• 3. Лечение   гормональными  (глюкокортикостероиды-ГК- преднизолон, метилпреднизолон) и  негормональными   иммунодепрессантами  (цитостатики- циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин, метотрексат. ).
• 4. Применение НПВС  обусловлено выраженным противовоспалительным, умеренным иммунодепрессантным эффектом, способностью стабилизировать лизосомальные мембраны, уменьшают агрегацию тромбоцитов. Назначают при подостром течении (в ранней стадии) и хроническом течении СКВ, при наличии артрита, при хроническом течении ДПМ с малой степенью активности при наличии болевого синдрома. Наиболее часто применяют диклофенак-натрий, ибупрофен, индометацин в сочетании с гастропротекторами (альмагель, мизопростол).

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВКЛЮЧАЮТ В СЕБЯ:

• 5. Лечение аминохинолиновыми соединениями ( делагил, плаквенил). -слабое иммунодепрессантное действие, при СКВ эти препараты назначаются при поражении кожи, суставов, люпус-нефрите. побочные явления в виде головных болей, анемии, лейкопении, алопеции, дегенерации сетчатки, диспептических явлений. Лечение аминохинолиновыми соединениями проводится под контролем анализов крови и состояния глаз.
• 6.Применение антифиброзирующих средств (Д-пеницилламин, мадекассол, колхицин, ферментативные препараты).
• 7.Применение антикоагулянтов и антиагрегантов ( курантил, гепарин)-при поражении почек, ДВС- синдроме, нарушении микроциркуляции.
• 8.Иммуномодулирующая терапия : аминохинолиновые препараты, левамизол, тималин, тимоген, иммуноглогулин, методы экстракорпоральной терапии гемосорбцию, плазмаферез, внутрисосудистое лазерное облучение крови, криоплазмоферез, лимфоцитоферез, дренаж грудного протока и тотальное облучение лимфатических узлов

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВКЛЮЧАЮТ В СЕБЯ:

• 9.Симптоматическое лечение.
• 10.Физиотерапевтические процедуры: эритемные дозы кварца, ультразвук, электрофорез с лидазой, никотиновой кислотой, димексидом, гидрокортизоном, новокаином, салицилатами, гиалуронидазой, аппликации парафина, озокерита, грязи, диадинамические токи, локальная аккупунктура.
• 11. ЛФК и массаж назначают в период минимальной активности процесса под контролем общего состояния и состояния ССС. Обычно рекомендуется 2 курса в году по 25-30 процедур, используют сегментарный, комбинированный, общий или локальный массаж.
• 12.Санаторно-курортное лечение: курорты Кавказа(Пятигорск, Сочи, Мацеста, Цхалтубо), Крыма(Евпатория, Саки), на курортах Сергиевские минводы, Ключи.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

ДИАГНОСТИКА СКВ

• • Общ. ан. крови - панцитопения.
• • LE - клетки обнаруживаются в 50-80% случаев.
• • Антинуклеарный фактор отсутствует у 5% больных.
• • Наличие АТ к н-ДНК.
• • Волчаночный антикоагулянт (АТ к 8, 9 и 12 факторам свертывания).

ПРОБЛЕМЫ ПАЦИЕНТА С СКВ:

• ХПН
• АГ
• ТРОМБОЗЫ
• КОНТРОЛЬ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ЛЕЧЕНИЕ СКВ:

• Основная цель фармакотерапии СКВ – достижение ремиссии (или низкой активности) заболевания (уровень доказательности С), а также снижение риска коморбидных заболеваний (уровень доказательности С).

ЛЕЧЕНИЕ СКВ:

• • Глюкокортикостероиды
• Преднизолон, Метилпреднизолон – пульс-терапия, перорально – 5-60 мг/сут.
• • Цитостатические иммунодепрессанты: Азатиоприн, - 2 мг/кг/сутки; Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) – от 200 мг/сут. до 200 мг/мес.
• • Мофетила микофенолат (Селсепт).
• • Аминохинолиновые (Гидроксихлорахин – Плаквенил 200-400 мг/сутки).
• • НПВП (ациклофенак 100-200 мг/сут, мелоксикам 15 мг/сут).
• • Экстракорпоральная терапия (Плазмаферез).
• • Генно-инженерные биологические агенты (Ритуксимаб, Белимумаб)

ЛЕЧЕНИЕ СКВ:

• Основное место в лечении СКВ занимают: глюкокортикоиды (ГК), цитостатики и аминохинолиновые препараты (уровень доказательности А).
• Аминохинолиновые препараты при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным СКВ, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития кардиоваскулярных осложнений (уровень доказательности А).

ЛЕЧЕНИЕ СКВ:

• Для лечения СКВ с невысокой степенью активности и без поражения жизненно-важных органов должны быть использованы:
• • низкие дозы ГК и\или аминохинолиновые препараты.
• Рекомендуемая ежедневная доза ГК не должна превышать 20-25 мг, плаквенил назначается в дозе 200-
• 400 мг в день (уровень доказательности А). ;
• • НПВП используются в течение короткого времени и только у пациентов с низкой степенью вероятности развития побочных эффектов;
• • При недостаточной эффективности ГК или с целью уменьшения дозы возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат), (уровень доказательности А);
• • Пульс-терапия (инфузии 6- метилпеднизолона 3 дня по 500-1000 мг) назначается в случаях торпидного течения.

ЛЕЧЕНИЕ СКВ

• ГКС Ингибируют синтез и конечные эффекты гуморальных медиаторов воспаления.
• • Подавляют поступление лейкоцитов в зону воспаления.
• • Изменяют функциональную активность лейкоцитов, ЭК и фибробластов.
• • Стимулируют апоптоз Т- и Влимфоцитов.
• • Подавляют активность фосфолипазы А2 и ЦОГ-2.

ЛЕЧЕНИЕ СКВ

Подавляет пролиферацию В- и Т-лимфоцитов периферической крови (цитостатический эффект) и ингибирует синтез антител;

• Снижает экспрессию молекул адгезии, ингибирует индуцированную (патологическую) форму синтетазы оксида азота.

• Снижает тяжесть поражения почек. Приводит к снижению титров АТ

к ДНК, интенсивности отложения иммуноглобулинов и С3 в клубочках почки.

• Доза: 1 г 2 раза в сутки в течение 6 мес., затем 0,5 г в сутки в течение 6 мес.

• Меньше частота инфекционных осложнений(ММ-19%, ЦФ-33%).Не было аллопеции, лейкопении, аменореи,смертельных исходов.

ЛЕЧЕНИЕ СКВ

• При гипертензии
• 1.Антагонисты кальция
• 2. Блокаторы РААС
• 3.Диуретики

Профилактика обострений СКВ

• Избегать пребывания под прямыми солнечными лучами;
• • Избегать приема ЛС, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ;
• • Прием антималярийных ЛС (аминохинолиновые);
• • Д-наблюдение- при полной ремиссии без органных поражений каждые 6-12 месяцев, в остальных случаях каждые 2- 3 месяца

Системная склеродермия (ССД)

• Системная склеродермия (ССД) - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции,
• фиброзом кожи и внутренних органов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ОРГАННАЯ ПАТОЛОГИЯ

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Гипотония пищевода

Рефлюкс- эзофагит

Манометрия, pH-метрия

Интерстициальное поражение легких

Компьютерная томография грудной клетки

Стриктура пищевода

Эзофагогастродуоденоскопия

Легочная артериальная гипертензия

Эхокардиография, ЭКГ

Оценка функции внешнего дыхания

Аритмии

Рентгенография с контрастным препаратом

Пищевод Барретта

ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ

Очаговый фиброз миокарда

Определение диффузионной способности легких

Катетеризация правых отделов сердца

Биопсия метаплазированной слизистой пищевода

Бодиплетизмография

Перикардит

ЭКГ

Острая склеродермическая нефропатия

Эхокардиография

Мониторинг АД, уровень креатинина и ренина в крови, офтальмоскопия, биопсия почки

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• Основные цели терапии:
• - снижение активности и подавление прогрессирования болезни
• - профилактика и лечение синдрома Рейно и сосудистых осложнений
• - профилактика и лечение висцеральных проявлений болезни

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• Препаратами первой линии для лечения синдрома Рейно, ассоциированного с ССД, являются:
• • блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) группы дигидропиридина, главным образом нифедипин. (Уровень доказательности А);
• • Для уменьшения частоты и выраженности побочных реакций, предпочтительными являются длительно действующие антагонисты кальция;
• • Простаноиды для внутривенного применения (илопрост, алпростадил) назначаются для лечения выраженного синдрома Рейно при неэффективности антагонистов кальция. (Уровень доказательности В).

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• Для лечения ранней диффузной ССД применяется Метотрексат в дозах 10-15 мг/сут.
• длительным курсом – не менее 6 мес. (Уровень доказательности А).
• Кортикостероиды (КС) показаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и других клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит) в небольших дозах – до 15 мг в сутки, т.к. прием КС увеличивает риск развития скдеродермического почечного криза.

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• Поражения кожи и легких Метотрексат рекомендуется для лечения кожных проявлений ранней стадии диффузной ССД.
• Циклофосфамид можно рекомендовать для лечения интерстициальных поражений легких, особенно при прогрессирующем течении, несмотря на его токсичность.
• Аутологичную трансплантацию стволовых клеток следует рассматривать для лечения отдельных пациентов с быстро прогрессирующим течением ССД, подверженным риску возникновения органной недостаточности.
• Желудочнокишечные проявления Ингибиторы протонной помпы должны назначаться для лечения ГЭРБ и профилактики развития язв и стриктур пищевода.
• Прокинетики должны использоваться для лечения связанных с ССД симптомов нарушения моторики (дисфагия, ГЭРБ, раннее насыщение, вздутие живота, псевдообструкция и др.).
• Курсы антибактериальной терапии должны назначаться для лечения симптоматических проявлений бактериальной инфекции тонкого кишечника у пациентов с ССД.
• Почечный криз (ПК) Эксперты рекомендуют незамедлительное применение ингибиторов АПФ в лечении почечных кризов при ССД. С АД и функция почек должны тщательно контролироваться у пациентов, получающих глюкокортикоиды.

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• Биологические препараты. Роль место биологической терапии в лечении ССД активно изучается. Для лечения ССД применялись блокаторы TNF-α (инфликсимаб, этанерцепт), ритуксимаб, антитимоцитарный иммуноглобулин, интерфероны (α- и ), релаксин, иматиниб, антитела к трансформирующему фактору роста β1 и др.
• По данным систематического обзора при выраженном суставном синдроме воспалительного характера было отмечено улучшение симптомов артрита и функционального состояния после применения генноинженерных биологических препаратов.

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• NB!!! Имеются данные о терапевтическом и профилактическом влиянии длительного приема статинов на периферические сосудистые проявления. Длительный, в течение 12 мес. прием аторвастатина при ССд оказывал существенное противовоспалительное и ангиопротективное действие

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток изучается в рамках предварительные результаты показали, что эффективность этой терапии превосходит лечение цитостатиками.
• Трансплантация мезенхимальных стволовых клеток вызывала улучшение у больных ССД и в настоящее время рассматривается как перспективный метод лечения тяжелых диффузных форм болезни с плохим прогнозом.

ЛЕЧЕНИЕ СКД

• Основная цель реабилитации - восстановительное лечение и профилактика осложнений, направленные на уменьшение сосудистых осложнений и прогрессирование фиброза. Реабилитация показана для всех пациентов с минимальной (хроническая форма) и умеренной (подострая и обострение хронической формы) степенью активности.

ПОЛИМИОЗИТ И ДЕРМАТОМИОЗИТ

Полимиозит и дерматомиозит - гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к ДБСТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ ДИАГНОСТИКА

• Повышение активности мышечных ферментов.

• Повышение СОЭ (у 50% больных).

• Антинуклеарные антитела (50-80%).

• Антитела к синтетазе ( анти-Jo-1).

• Анти-SRP-антитела.

• Анти-Мi-антитела.

ЛЕЧЕНИЕ ПОЛИОМИОЗИТА И ДЕРМАТОМИОЗИТА

ГКС

ЦИТОСТАТИКИ

(метотрексат, азатиоприн).

• Циклоспорин А.

• Иммуноглобулин (в/в).

• Активная реабилитация.

ДОМАШНЕЕ ЗАДАНИЕ:

Литература:

Основные источники: (ОИ):

ОИ 1. Нечаев В.М., Фролькис Л.С., Игнатюк Л.Ю. Лечение пациентов терапевтического профиля: Москва «ГЭОТАР-Медиа», 2020-880 с., стр. 393-405

Дополнительные источники: (ДИ):

ДИ 1. Нечаев В.М., Кулешова И.И., Фролькис Л.С. Диагностика терапевтических заболеваний: М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2019-608 с., ОИ 1 стр. 520-552

Внеаудиторная самостоятельная работа:

1. Составление презентаций, граф-структур на тему «Лечение диффузных болезней соединительной ткани».

2. Составить рекомендации пациентам по организации лечения и лечебному питанию при подагре, СКВ, остеоартроза, остеопороза .