Презентация по анатомии и физиологии человека: Кератодермия.

Тема: КЕРАТОДЕРМИИ

Определение

• Кератодермия (синоним кератоз ладонно-подошвенный) — группа болезней ороговения, х-ся избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

Кератодермия Унны-Тоста

Это наследственный дерматоз , х-ся возникновением массивных роговых наслоений на ладонях и подошвах, сочетающихся с локальным гипергидрозом, гиреронихией, множественными липомами, дистрофией роговицы и олигофренией.

Патогенез

• Появляется с рождения или развивается на первом году жизни;
• З-е наследуется аутосомно-доминантно.

Кератодермия Унны-Тоста

Клинические проявления:

• Х-ся диффузным утолщением кожи ладоней и подошв, отграниченным от непоражённой кожи четко выраженной синюшно-красной каемкой;
• Цвет гиперкератотических наслоений желтовато-бурый, образуются болезненные трещины, выражен гипергидроз;
• Утолщение и уплотнение ногтевых пластинок;
• Пат-го ороговения на других участках кожи не происходит.

Кератодермия Унны-Тоста

Патоморфология:

• Мутация в генах, кодирующих кератин 1 и 16.

Диагностика:

• Основана на клинической картине.

Эпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия

Это редкая форма наследственной диффузной кератодермии, отл-ся наличием признаков эпидермолитического гиперкератоза.

Этиология и патогенез:

• З-е наследуется аутосомно-доминантно и нередко возникает уже в периоде новорожденности.

Эпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия

Клинические проявления:

• Очаги чётко ограничены от непоражённой кожи;
• Отмечается выраженный гипергидроз, сопр-ся мацерацией кожи и образованием трещин;
• Высыпания только на ладонях и подошвах;
• Очаги окаймлены гиперемированным очёчным бордюром;
• При гистологическом исследовании выявляется эпидермолитический гиперкератоз;
• З-е является результатом мутации в генах, кодирующих кератин 9.

Эпидермолитическая ладонно-подошвенная кератодермия

Диагностика основана на клинической картине.

Мутилирующая кератодермия

Это наследственная кератодермия, с-ся развитием контрактур и мутиляцией пальцев, иногда фолликулярным кератозом в области коленных и локтевых суставов, на тыле кистей и стоп.

Этиология и патогенез:

• Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Мутилирующая кератодермия

Клинические проявления:

• Диффузный гиперкератоз напоминает пчелиные соты в сочетании с кольцевидными перетяжками, к-е приводят к мутиляциям фаланг пальцев;
• На тыле межфаланговых суставов видны гиперкератотические изменения звёздчатых очертаний;
• Может с-ся сенсорной глухотой, рубцовой алопецией.

Диагностика: основана на клинической картине.

Болезнь острова Меледы (кератодермия трансгредиентная)

Это редкое наследственное з-е, х-ся гиперкератозом кистей и стоп в виде перчаток и носков с чёткими границами, гипергидрозом и периодически появляющейся эритемой различных участков тела (предплечья и голени).

Болезнь острова Меледы

Этиология и патогенез:

• З-е наследуется аутосомно-рецессивно. Родители таких больных часто кровные родственники.

Клинические проявления:

• З-е х-ся диффузным ороговением ладоней и подошв, гипергидрозом, появлением болезненных трещин, воспалением в очаге поражения;
• Гиперкератотические бляшки переходят на тыльную поверхность кистей и стоп;
• Иногда поражение ногтей;
• Спонтанная ампутация дистальных фаланг.

Болезнь острова Меледы

Диагностика основана на клинической картине.

Синдром Папийона - Лефевра

• Это редкое наследственное з-е, х-ся сочетанием ладонно-подошвенного и парадонтоза.

Патогенез:

• З-е наследуется аутосомно-рецессивно.

Клинические проявления:

• Начинается в грудном возрасте с эритемы и гиперкератоза ладоней и подошв, к-й представлен мелкими очагами;
• Затем очаги переходят на тыл кистей и стоп;
• На коленях и локтях напоминают псориазиформные элементы;
• В раннем возрасте начинается тяжёлый пародонтоз молочных, далее постоянных зубов, в 5-6 лет выпадают молочные зубы, в 13-14 постоянные;
• Возможна кальцификация твёрдой мозговой оболочки и сосудистой оболочки глаз.

Синдром Папийона - Лефевра

Диагностика основана на клинической картине.

Диагноз. Дифдиагноз. Лечение.

• Диагноз кератодермии основывается на клинических данных.
• Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии, псориазом, дисгидротической экземой.
• Лечение:

Ретинойды (тигазон, неотигазон) — по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель;

Аевит;

Ангиопротекторы (теоникол, тренпал);

Наружно: кератолитические мази (20% салициловая мазь, мазь Ариевича), солевые ванны, фонофорез с витамином А, 20% димексид, лазеротерапия.

При кератодермии Папийона-Лефевра начинают с а/б и санации ротовой полости.