Ринолалия. Влияние врожденных расщелин губы и неба на развитие ребенка.

Глава 3 Влияние врожденных расщелин губы и неба на развитие ребенка.

Наличие расщелины неба влечет за собой появление целого ряда симптомов, существенно осложняющих физическое и речевое развитие ребенка с первых дней жизни.

Грудное вскармливание таких детей представляет определенные трудности, т. к. ребенок не может нормально сосать и глотать, молоко вытекает через нос. До проведения пластики неба с целью нормализации процесса питания используется специальная пластинка для закрытия расщелины – обтуратор.

Расщелины губы и неба являются причиной частых простудных заболеваний из-за неразобщенности носовой и ротовой полостей,что способствует инфицированию дыхательных путей. Вдыхаемый воздух не согревается и не очищается. Это приводит к частым воспалениям слизистой оболочки, которые переходят на среднее ухо, бронхи, легкие. В 2,5-3 раза чаще регистрируется осложненное течение ОРВИ (бронхиты, синуситы, лимфадениты, пневмонии). Распространены хронические фарингиты. Задняя стенка глотки раздраженная, сухая.

Дети с врожденными пороками развития челюстно-лицевой области страдают разнообразной сопутствующей патологией (функциональные кардиопатии и пороки сердца, заболевания почек, нарушения иммунной системы, болезни легких, патология ЦНС). Отмечается задержка физического развития с дефицитом массы тела и роста, что является следствием трудностей при сосании и глотании.

Исследования детей школьного возраста с ринолалией показали, что у 75% выявлена предрасположенность к заболеваниям ЛОР-органов. Нарушения слуха возникают вследствие болезненных процессов в звукопроводящем и звуковоспринимающем отделах речевого аппарата. Переход воспалительного процесса со слизистой оболочки носа и глотки на слизистую евстахиевых труб приводит к воспалению среднего уха, что в свою очередь является причиной стойкого снижения слуха. Снижение слуха чаще наблюдаются у детей, имеющих аденоидные разращения, искривления носовой перегородки, гипертрофию носовых раковин, увеличенные миндалины. Учитывая это, необходимо помнить, что при коррекционном воздействии на детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба, необходима совместная работа врача-отоларинголога и логопеда. Пластике неба должна предшествовать санация ЛОР-органов, особое внимание должно быть обращено на состояние носового дыхания.

Представляют интерес данные о состоянии центральной нервной системы. В некоторых источниках, относящихся к более раннему временному периоду (60-70-е годы), указано, что большинство детей не имеет грубой органической симптоматики, но у них отмечается лабильность настроения, слабость активного торможения(Уракова А.И.).

Другие исследователи (1998г.), приводя данные комплексного изучения детей с врожденными расщелинами губы и неба в возрасте от 3 до 14 лет, называют следующие цифры: в 92% случаев отмечены “погра-ничные” состояния (астеноневротический синдром, астеническая суб-депрессия, гиперкинетический, гипердинамический и аффективный синдромы); у 80% больных выявлена внутричерепная гипертензия и гид-роцефально-гипертензионный синдром. Помимо этого наблюдалась раз-нообразная рассеянная неврологическая микросимптоматика резидуального характера: головные боли, снижение памяти, нарушение сна, повышенная возбудимость, навязчивые движения, снохождение, нервные тики, депрессивные типы настроения, страхи, плаксивость, снижение мотиваций(Лильин Е.Т.).

Соматическое состояние детей с врожденными расщелинами губы и неба усугубляется необходимостью неоднократных оперативных вмешательств. Так, лечение детей с врожденной расщелиной губы и неба начинается с первых часов жизни ребенка, затем в грудном возрасте, нередко заканчиваясь к 16-18 годам. Повторное использование наркоза и влияние операционной травмы при коррекции врожденной расщелины является дополнительной стрессовой ситуацией, часто приводящей к обострению имеющейся сочетанной патологии или проявлению патологии скрытой. Данные факторы ведут к снижению результатов хирургического лечения и, как следствие, значительно затрудняют и ухудшают формирование нового речевого стереотипа.

Для наиболее успешной реабилитации детей с челюстно-лицевой патологией необходимо проведение комплексных осмотров, осуществляемых хирургом, ортодонтом, педиатром, логопедом, оториноларингологом, неврологом, психологом, методистом по лечебной физкультуре, медицинским генетиком.

Диспансеризация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба строится на сочетании профилактических и лечебных мероприятий, проводимых в период роста ребенка. Наибольший эффект будет достигнут, если работа всех специалистов проводится как единое целое в одном медицинском учреждении.

В настоящее время в России продолжают создаваться межобластные лечебно-консультативные центры, осуществляющие диспансерное наблюдение и лечение детей с челюстно-лицевой патологией. В Москве вопросами комплексной реабилитации таких детей уже в течение многих лет успешно занимаются в Научно-практическом Центре медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы. Идея организации Центра принадлежит доктору медицинских наук, профессору, академику РАЕН Андрею Георгиевичу Притыко. В Центре разрабатываются и внедряются в практику новые диагностические и лечебные методики, позволяющие осуществлять реабилитацию детей с первых дней жизни. Специалистами Центра разработана система комплексной помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба. В задачи работы входит:

Ранняя хирургическая коррекция анатомических нарушений.

Ортодонтическое лечение имеющихся деформаций зубочелюстной системы и предупреждение развития вторичных деформаций.

Логопедическое воздействие, направленное на воспитание правильного звукопроизношения и устранение назального тембра голоса.

Медико-генетическое консультирование родителей.

Динамическое наблюдение у невролога и педиатра.

Общеукрепляющее лечение.

Своевременная стоматологическая и оториноларингологическая помощь.

Психологическое консультирование.

В Научно-практическом Центре дети наблюдаются у хирурга с момента рождения. Такой подход позволяет четко определить время, этапы и объем проведения хирургического лечения. В настоящее время в Центре активно проводятся ранние пластики неба (до 1-го года), когда ребенок имеет минимальный опыт в патологическом голосо- и речеобразовании. Те, у кого остаются дефекты в переднем отделе твердого неба и небно-глоточная недостаточность, продолжают находиться под динамическим наблюдением хирурга, т. к. формирование нормального звучания речи у них невозможно без повторного оперативного вмешательства.

В совместной помощи ортодонта и хирурга нуждаются дети с аномалиями развития зубо-челюстной системы, влияющими на качество фонации и артикуляции и существенно осложняющими логопедическое воздействие. Так, сквозные расщелины альвеолярного отростка приво-дят к утечке воздушной струи через носовые ходы, что нарушает нор-мальное резонирование носовой полости, а нарушения прикуса (про-трузии, сужение верхней челюсти) ведут к искаженному произношению или отсутствию губно-губных, губно-зубных, переднеязычных, свистя-щих и сонорных звуков. Для оптимальной коррекции зубо-челюстных аномалий используются современные ортодонтические аппараты и последующая пластика дефекта альвеолярного отростка. С целью предупреждения развития тяжелых зубо-челюстных деформаций проводится ортодонтическое лечение с первых дней жизни ребенка. Раннее ортодонтическое вмешательство позволяет контролировать развитие верхней челюсти. Предоперационное ортодонтическое лечение создает благополучные условия для пластики неба, а в некоторых случаях и для пластики верхней губы.

Медико-генетическое консультирование является одним из основных методов профилактики врожденной патологии. В задачи генетической консультации входит выявление характера врожденной патологии – наследственное заболевание, наследственная предрасположенность, ненаследственная патология. Это является возможным благодаря использованию различных методов клинической генетики. Объективное медико-генетическое консультирование позволяет более точно прогнозировать последующее деторождение в семье.

Для получения наиболее эффективных результатов логопедического обучения необходимым является заключение невролога. Среди наиболее часто встречающихся диагнозов следует отметить синдром гиперактивности, перинатальную энцефалопатию, минимальную мозговую дисфункцию. Детям назначается медикаментозное лечение, оказывающее положительное воздействие на весь коррекционно-восстановительный процесс. Общее динамическое наблюдение продолжается в течение всего периода обучения. Его целью является коррекция схемы лечения в соответствии с динамикой в обучении.

Учитывая наличие различной сопутствующей патологии, дети находятся под постоянным наблюдением педиатра. На дооперационном этапе педиатру принадлежит ведущая роль при определении противопоказаний к проведению оперативного лечения. В дальнейшем детям проводится общеукрепляющее лечение с учетом соматического состояния каждого ребенка.

Параллельно с логопедическими занятиями дети посещают каби-нет физиотерапии, где им проводится как общий лечебный, так и массаж мышц артикуляционного аппарата. Кроме того, физиотерапевтические мероприятия способствуют уменьшению проявлений неврологических симптомов. Особую помощь оказывают специалисты ЛФК, способствуя развитию общей и мелкой моторики.

Дети, испытывающие трудности в коммуникации и социальной адаптации, получаютконсультацию психолога. Своевременное психологическое консультирование является необходимым для предупреждения вторичных психических наслоений.

Схема оказания лечебно-профилактической помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

Глава 4 Характеристика структуры дефекта при ринолалии.

Как уже говорилось, рассройства тембра голоса и звукопроизношения при ринолалии обусловлены нарушением анатомического строения речевого аппарата. Из данного определения следует первичность анатомического и вторичность речевого дефекта при данной патологии.

На важность комплексного изучения детей с анатомическими дефектами неба указывают многие исследователи. Выявить структуру дефекта и поставить правильный диагноз можно лишь при тесном сотрудничестве челюстно-лицевых хирургов, ортодонтов, педиатров, логопедов, психологов и невропатологов.

Первичные нарушения в структуре речевого дефекта при ринолалии. При органической открытой ринолалии расщелина является фактором, влекущим за собой ряд патологических изменений в функции артикуляционного аппарата, усугубляющих речевой дефект.

Состояние артикуляционного аппарата. Повреждение периферического конца речедвигательного анализатора способствует формированию патологического уклада органов артикуляции в процессе звукопроизношения. Среди характерных нарушений артикуляционной моторики у ребенка-ринолалика присутствуют:

1.Гипертрофия корня языка и его смещение в заднюю зону ротовой полости, так называемая патологическая поза языка. Язык стабилизируется в следующем положении: все тело оттянуто назад, а корень и спинка приподняты кверху. Кончик языка обычно развит плохо, часто паретичен и не принимает участия в артикуляции. В результате оказываются доступны только самые элементарные движения, которые малодифференцированы. Пробы выполняются со сниженным темпом, затруднена переключаемость движений. Эти изменения служат своеобразным приспособлением (компенсацией) ребенка к своему дефекту. Характерным является неумение удерживать артикуляционную позу, снижение амплитуды артикуляционных движений. Боковые отведения отличаются малой точностью, попытка удержания языка по средней линии не удается.

2.Аномалии в строении и подвижности губ. Наличие послеоперационных рубцов, приводящих к остаточной деформации верхней губы и отсутствию чувствительности в ней у детей со сквозными односторонними и сквозными двухсторонними расщелинами. Вялость губной артикуляции, недостаточное участие губ при произнесении звуков, требующих их участия в артикуляции: лабиализованных гласных, губно-губных и губно-зубных согласных.

3.Расстройство работы мышц, осуществляющих движение мягкого неба. Функция всех мускулов, способствующих поднятию мягкого неба и образующих разделение носовой и ротовой полости, в значительной степени ограничена не только при речи, но и при актах жевания. Мягкое небо пассивно, малоподвижно и не выполняет своей функции разделения ротовой и носовой полости.

4.Изменение взаимодействия мышц всего периферического конца речедвигательного анализатора. Характерным является нарушение взаимосвязи артикуляторных и мимических мышц, что выражается в патологической активности лицевой мускулатуры в процессе артикуляции. Стремясь сократить утечку воздуха в нос в процессе фонации, дети напрягают крылья носа, а иногда и всего лица. Наряду с движениями крыльев носа у некоторых больных сокращаются лобные мышцы. В связи с этим в литературе встречается термин “разговаривающие лицом”. Выявлено, что у детей с расщелинами неба основную компенсаторную нагрузку в связи с недостаточным функционированием небно-глоточного затвора берут на себя мимические мышцы. Анатомический дефект восполняется включением компенсаторных реакций.

После первичного оперативного вмешательства у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба может иметь место расхождение послеоперационных швов, приводящее к появлению дефектов в переднем или среднем отделах твердого неба. От 80 до 90% детей с челюстно-лицевой патологией имеют аномалии зубного ряда. При расщелинах твердого и мягкого неба наблюдается целый ряд нарушений в костно-мышечном аппарате речи: сужение верхней челюсти, протрузия (выступание) межчелюстной кости в сагиттальном направлении, недоразвитие альвеолярных отростков, дефекты твердого неба, деформации верхних резцов, изменение наклона нижних резцов, изменение соотношения базиса челюстей.

Характеристика дыхательной функции. Нарушение взаимодействия между артикуляционными и дыхательными мышцами приводит к специфическим особенностям как физиологического, так и фонационного или речевого дыхания. Для наиболее точного функционирования речевого аппарата предпочтительным является нижнереберное или диафрагмальное дыхание. При таком типе дыхания во время вдоха передняя стенка живота поднимается и, положив руку на живот, можно ощутить движение ребер. Грудная клетка при этом должна оставаться неподвижной. При ринолалии физиологическое дыхание чаще всего оказывается поверхностным – грудным или ключичным, когда во время вдоха напрягаются грудные мышцы, в движение приходят ключицы и грудная клетка, а диафрагмальные мышцы не принимают необходимого участия в процессе речеобразования. Нарушается соотношение между вдохом и выдохом. Жизненная емкость легких понижается, отстает в развитии грудная клетка. Страдает направленность и плавность выдоха. Например, при попытке подуть на ватный шарик (“загнать мяч в ворота”) ребенок с шумом дует носом.

Невозможность осуществления полноценного вдоха и выдоха приводит к нарушению фонационного дыхания, т. е. дыхания во время речи. В норме большинство звуков русского языка произносится на ротовом выдохе (за исключением носовых звуков [м], [м`], [н], [н`]). Для этого необходимо полноценное взаимодействие мягкого неба, боковых и задней стенок глотки, обеспечивающее наличие длительной, целенаправленной воздушной струи. У детей с расщелинами неба во время выдоха значительный объем воздуха утекает в нос, продолжительность его резко укорачивается, вследствие чего оказывается недоступным произнесение целой фразы на одном выдохе.

Нарушения голосовой функции при ринолалии. Основной голосовой характеристикой, наиболее страдающей при врожденных расщелинах неба, является тембр. Нарушения тембра голоса выражаются в сочетании гиперназализации (характерного носового оттенка гласных и звонких согласных звуков вследствие отсутствия изоляции носовой и ротовой полостей при фонации) и носовой эмиссии (утечки воздуха через нос при произнесении звуков, требующих ротового давления).

Причиной стойкой носовой эмиссии и гиперназализации в после-операционный период может являться небно-глоточная недостаточность. Первичные пластики твердого и мягкого неба восстанавливают целостность анатомических структур, однако, в ряде случаев, сохраняется неполное разделение носовой и ротовой полостей при фонации – небно-глоточная недостаточность. Визуальный осмотр не дает достоверную информацию о локализации нарушения подвижности структур небно-глоточного кольца.Выявить ее наличие можно только с помощью объективных методов исследования. В настоящее время для того, чтобы получить объективные данные об анатомическом строении и функции небно-глоточного кольца, применяется фиброоптическая назофарингоскопия. Эта процедура проводится оториноларингологом. Смысл исследования заключается в определении подвижности структур небно-глоточного кольца с помощью специальной аппаратуры в момент фонации. Ребенок отраженно произносит слова,в которых присутствуют ротовые звуки. В это время оториноларинголог вводит в носоглотку эндоскоп иосуществляет наблюдение за характером смыкания мягкого неба, боковых и задней стенок глотки. Таким образом можно получить объективную информацию о функционировании назофарингса. Если при этом смыкание происходит не полностью, задняя стенка глотки остается неподвижной, боковые стенки глотки при движении достигают краев мягкого небаи сохраняется остаточное отверстие различного размера (от 10 до 50%), то это свидетельствует о наличии небно-глоточной недостаточности. Такой тип смыкания носит название коронарного и преобладает в 85%случаев. В речи этих детей носовой резонанс,как правило, выражен в наиболее значительной степени. Произношение в целом будет отличаться присутствием гиперназализации и носовой эмиссии.

У многих детей с расщелинами голос нарушается по ряду пара-метров. Исследования отечественных (И.И. Ермакова) и зарубежных(McWilliams B.J.) авторов показывают, что часто их голос бывает охриплым, а при ларингоскопии выявляется гиперемия и гипертрофия голосовых складок. Приблизительно у 20% детей с расщелиной неба имеются узелки голосовых складок. Это является компенсаторным следствием повышения активности гортани в случае потери силы голоса. Характерным является слабость голоса, зажатое, сдавленное звучание, иногда сиплое и хриплое. Тусклый звук голоса обедняет естественные интонации, мелодику речи. По данным И.И. Ермаковой, примерно до семи лет у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба из всех голосовых характеристик страдает только тембр голоса в виде присутствия гиперназализации. По остальным качествам голос не отличается от нормального. После семи лет голос начинает ухудшаться: снижается сила, появляется истощаемость, осиплость. Прекращается расширение диапазона.

Состояние звукопроизношения. Неразборчивость устной речи детей с расщелинами неба в значительной степени обусловлена специфическим нарушением звуопроизношения. Страдает произношение как гласных, так и согласных звуков.

Особенности нарушения гласных звуков. Степень и характер искажения гласных звуков связаны с положением языка, степенью сужения губ, плотностью небно-глоточного смыкания и изменением формы глотки.

Язык сохраняет патологическую позу: корень высоко поднят, тело языка сдвинуто в заднюю зону ротовой полости. Воздушная струя при этом направляется через нос. Губная артикуляция отличается вялостью, пассивностью.

Неправильное функционирование небно-глоточного аппарата делает произношение гласных гиперназализованным. По данным И.И. Ермаковой степень гиперназализации зависит от объема расширения глотки. Наименьший объем глотки отмечается при произнесении звука [a], наибольший – при произнесении звуков [и], [у]. Расширение глотки при отсутствии, укорочении или ограниченной подвижности небной занавески приводит к увеличению просвета между мягким небм и задней стенкой глотки. Это выражается увеличением носовой эмиссии (утечки воздуха в нос) от [a] к [y] в последовательности [a] – [o] – [э] – [и] – [y].

Наиболее сильно искажают фонетическую сторону речи при ринолалии согласные звуки, артикуляционные и акустические качества которых характеризуются значительными отклонениями. Тенденция преобладания нарушений согласных звуков находит подтверждение в работах Л.И.Вансовской, Т.Н. Воронцовой, И.И. Ермаковой, А.Г. Ипполитовой, Т.В. Волосовец.

Характерными для ринолалии являются специфические искажения звуков, делающие речь детей смазанной и малопонятной. Это так называемые фарингеальные (глоточные) и ларингеальные (гортанные) образования. Большинство глухих звуков образуется на уровне глотки, вследствие чего они и получили название глоточных или фарингеальных (от латинского farynx – глотка). Звонкие звуки образуются на уровне гортани и называются гортанными или ларингеальными (от латинского larynx – гортань). Однако произношению каждой группы звуков свойственны свои особенности.

Губно-зубные звуки [ф], [ф`], [в], [в`] могут заменяться коротким выдохом при отсутствии правильного положения органов артикуляции. В некоторых случаях оказывается затруднено сближение нижней губы с верхними зубами из-за наличия деформаций зубного ряда, например, протрузии (выступании) межчелюстной кости.

Губно-губные звуки [п], [п`], [б], [б`] могут полностью отсутствовать из-за плохого смыкания губ, или заменяться звуками [м], [м`] из-за наличия сильного носового резонанса, отсутствия или слабости ротового выдоха, образуются на уровне глотки или гортани, с участием в артикуляции корня языка, превращаясь в звуки, сходные с [к], [г]. Искажение звуков происходит вследствие ограничения подвижности верхней губы и деформаций зубного ряда (в частности, протрузии межчелюстной кости). Последнее нарушение в некоторых случаях былвает настолько сильным, что губное смыкание становится невозможным.

Переднеязычные звуки [т], [т`], [д], [д`] в большинстве случаев заменяются гортанными и глоточными образованиями, похожими на сильно искаженные звуки [к], [к`], [г], [г`], вследствие участия в артикуляции корня языка. или отсутствуют из-за неправильного уклада органов артикуляции и слабости воздушной струи. Язык обычно распластан в полости рта, его корень напряжен, передняя часть спинки языка не образует смычки с альвеолами, кончик языка лежит на дне полости рта.

При произнесении щелевых согласных, представленных свистящими звуками [с], [с`], [з], [з`], [ц] и шипящими [ш], [ж], [щ], [ч], вместо осуществления направленного ротового выдоха, как правило, производится характерный гортанный шум. Язык участия в артикуляции не принимает. Это в значительной степени влияет на качество речи, т. к. все названные звуки теряют индивидуальную окраску и приобретают одинаковое звучание.

Заднеязычные звуки[к], [к`], [г], [г`] могут отсутствовать илиобразуются на уровне глотки или гортани. Происходит так называемая фарингализация звуков за счет напряжения стенок глотки.

Звук [л] часто отсутствует, т. к. кончик языка не поднимается вверх и не образует смычки с альвеолами, а воздушная струя идет через нос. В некоторых случаях звук бывает двугубным наподобие краткого [у]. Звук [л`] чаще других звуков оказывается близок к норме.

Звук [p] пропускается, заменяется одноударным или проторным. Это объясняется тем, что для вибрации кончика языка нужна слишком сильная направленная воздушная струя, которая оказывается недоступной для детей с ринолалией. Другим фактором, затрудняющим образование звука, является патологическая поза языка. Для произнесения звука [p] требуются такие качественные характеристики артикуляционных движений, как точность, дифференцированность, ритмичность. Необходим активный, хорошо развитый кончик языка. У ребенка с ринолалией названные характеристики отсутствуют. После операции возможно образование велярного [p].

Произношение носовых звуков при ринолалии также может нарушаться из-за того, что органы артикуляции не могут принять правильную артикуляционную позу. Звук [м] страдает в меньшей степени, т. к. для его произнесения требуются менее сложные движения губ. Звук [н] может отсутствовать, т. к. для того что бы его произнести, необходима точная работа органов артикуляции, в частности, языка.

Часто страдает озвончение согласных, особенно звуков [б],[б`], [д],[д`], [з],[з`], [ж]. Они заменяются парными глухими звуками.

Исследования последних лет свидетельствуют, что структура речевого дефекта при ринолалии может осложняться моторной недостаточностью мышц артикуляционного аппарата, обусловленной нарушением их иннервации по типу спастичности, гипотонии или дистонии. Таким образом, можно говорить о наличии либо собственно дизартрии, либо ее стертой формы, в зависимости от степени выраженности расстройств мышечного тонуса.

О детях с ринолалией и дизартрией упоминает в своих работах Г.В. Чиркина. Автор указывает на стойкий характер нарушений артикуляционной моторики, что у детей, имеющих только ринолалию, проявляется как функциональные наслоения.

Характерным признаком стертой дизартрии являютсянарушения мышечного тонуса по типу спастичности, гипотонии или дистонии.

У детей с повышенным тонусом артикуляционных мышц губы и язык находятся в напряженном состоянии, затруднено выполнение ряда произвольных движений. При выполнении статических артикуляционных упражнений отмечается значительный тремор языка, невозможность удержания артикуляционной позы.

При гипотонусе артикуляционной мускулатуры наблюдается вялость губной артикуляции (в состоянии покоя рот полуоткрыт), паретичность языка с пассивным, истонченным кончиком, лежащим на дне полости рта.

Для детей, чей мышечный тонус нарушен по типу дистонии,в состоянии покояхарактерным является низкий мышечный тонус, а при выполнении артикуляционных проб тонус резко возрастает.

При исследовании детей, страдающих ринолалией в сочетании со стертой дизартрией, особое внимание нужно обратить на просодические средства высказывания (мелодико-ритмическое оформление речи, соблюдение интонационного режима, расстановка пауз, выделе-ние отдельных элементов высказывания акцентом). Из-за тяжести нарушения звукопроизношения и расстройства голосообразования речь таких детей в целом бывает малопонятнной, лишенной интонационной выразительности, немодулированной. Отмечается нечеткая формулировка фраз, неправильная расстановка, а иногда и отсутствие смысловых ударений. В целом речь бедна эмоциональными оттенками, монотонна, однообразна, не модулирована. При произнесении фразы происходит ее постепенное затухание. Ребенок не может контролировать темпо-ритмическую организацию речи, наблюдаются трудности при выборе необходимого темпа: быстрого или медленного, ошибки в расстановке пауз и логических ударений.

Для таких детей характерна общая моторная неловкость, недостаточная координированность движений, трудности при выполнении общеразвивающих упражнений. Страдают темп, ритмичнось и переключаемость движений.

Характерны нарушения тонких дифференцированных движений в процессе выполнения проб-тестов пальчиковой гимнастики. Дети с опозданием овладевают навыками самообслуживания, требующими точных, целенапрвленных ручных движений: завязывание шнурков, застегивание пуговиц и т. д. Выражена моторная несостоятельность на занятиях по аппликации, лепке, рисованию.

Представляют интерес исследования отечественных авторов (Блохина С.И., Репина З.А., Калинина Т.Н., Уракова А.И.), под чьим наблюдением находились дети с врожденными расщелинами верхней губы и неба, у которых структура речевого дефекта была осложнена стертой дизартрией.

В речевом развитии детей данной группы были отмечены следующие особенности:

-расхождение между умением произносить звуки изолированно и в потоке речи. Изолированные звуки произносятся правильно, в потоке речи - нечетко;

-при произнесении гласных звуков отмечается недифференциро-ванность артикуляций с затушевыванием противопоставления по признакам подъема ряда и огубленности. При произнесении согласных выявлена тенденция сближения артикуляционных укладов большинства звуков: [с]-[ш]; [з]-[ж]; [л]-[р].

-нарушенными оказались не только артикуляционные, но и другие фонетические компоненты: темп речи, плавность, моду-лированность и тембр голоса; все звуки произносятся с сильно назализованным оттенком.

В качестве сопутствующей речевой патологии у детей с врож-денными расщелинами верхней губы и неба может выступать заикание. Дефект произносительной стороны речи и связанные с ним переживания оказывают провоцирующее влияние на выраженность заикания. Коррекция специфических отклонений речи, обусловленных врожденным анатомическим дефектом, сопровождается значительной нормализацией темпо-ритмической организации речи.

Логопедическая работа с детьми с сочетанной речевой патологией, т. е. имеющих два речевых расстройства, требует использования дополнительных специальных приемов, направленных на устранение сопутствующих нарушений.

Первичным ведущим расстройством в структуре речевого дефекта при ринолалии являются фонетические дефекты: нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные патологическими особеностями строения и деятельности речевого аппарата. Как вторичный дефект могут выступать фонематические и лексико-грамматические нарушения.

Вторичные нарушения в структуре дефекта при ринолалии. Отклонения в фонематическом восприятии у детей с ринолалией бывают вызваны недостаточным артикуляционным опытом. Незаконченность процессов формирования артикулирования звуков может привести к трудностям при овладении звуковым анализом. Дети испытывают затруднения при отборе картинок, название которых начинается на заданный звук, в подборе слов, содержащих определенный звук, в анализе звукового состава слова. Специ-фическими для ринолалии являются замены звуков [п], [б] на звук [м]; звуков [т], [д], на [н]. Это объясняется тем, что данные звуки являются сходными по месту образования: [п], [б], [м] относятся к группе губно-губных, а звуки [т], [д], [н] – к группе переднеязычных. Их противопоставление в устной речи обеспечивается участием в артикуляции мягкого неба. Его смыкание с задней стенкой глотки при произнесении звуков [п], [б], [т], [д] позволяет воздушной струе направляться в ротовую полость, вследствие чего данные звуки являются ротовыми, а при произнесении звуков [м], [н] открыт доступ воздуха в носовую полость и звуки являются носовыми. У детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба дифференциация данных звуков нарушена из-за невозможности полноценной работы мышц небно-глоточного кольца.

Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом. Г.В. Чиркина, З.А. Репина, К.-П. Беккер указывают на связь между дефектами артикуляции и формированием письма у детей с аномалиями артикуляционного аппарата.

Если к моменту обучения ребенок с ринолалией овладел внятной речью, умеет четко произносить большинство звуков родного языка и в его речи остается лишь незначительный назальный оттенок, то развитие звукового анализа, необходимого для обучения грамоте, протекает ус-пешно. Однако позднее начало речи, длительное отсутствие логопеди-ческой помощи, без которой ребенок продолжает произносить мало-понятные искаженные слова, отсутствие речевой практики могут при-вести к нарушению письменной речи – дисграфии. Исследования З.А. Репиной подтверждают, что нарушения письма, выявленные у 64,9% обследованных детей, являются вторичными.

Распространены замены и смешения шипящих-свистящих: “зеле-зо” - железо, отмечаются трудности употребления аффрикат. Звук [ч] на письме заменяется [ш], [с] или [ж], [щ] на [ч]. Характерны смешения звонких и глухих согласных: “изправь” – исправь.

Выявляются пропуски, замены, употребление лишних гласных звуков, взаимозамены звуков [р] и [л].

Уровень освоения лексики и сформированность грамматических форм и категорий языка зависит не только от степени нарушения звукопроизносительной стороны речи, но и от интеллектуальных возможностей ребенка, социального опыта, среды, в которой он воспитывается. Словарь детей недостаточно точный по употреблению, с преобладанием слов, обозначающих конкретные предметы. В спонтанной речи преобладают существительные и глаголы, дети мало пользуются прилагательными, наречиями, причастиями и деепричастиями. Страдает словообразование, затруднен подбор однокоренных слов. Могут выделяться следующие лексические ошибки: замены близких по значению слов: сложить – разложить, замена названий объекта названиями действия: повар – дядя готовит, неточное понимание и употребление некоторых слов, обозначающих обобщенные понятия: яблоки – фрукты.

Среди ошибок грамматического оформления речи могут быть следующие: неправильное согласование прилагательных с существительными в роде, числе и падеже; ошибки в использовании предлогов – пропуски, замены, недоговаривание; ошибки в употреблении падежных форм множественного числа, неправильное построение предложений.

Неречевая симптоматика открытой ринолалии. Вопросы исследования высших психических функций у детей с врожденными расщелинами губы и неба сохраняют свою актуальность до настоящего времени.

Представляют интерес статистические сведения, приводимые А.И. Ураковой: психические расстройства у детей с челюстно-лицевой патологией составляют в среднем 31%, что почти в 20 раз превышает частоту психических заболеваний детей без данной патологии. Частота зависит от пола, возрастной группы и вида расщелины. У мальчиков психические расстройства встречаются чаще, чем у девочек. Автор подробно останавливается на проблеме задержек психического развития и олигофрений у детей с данной аномалией развития.

Опираясь на этиологию, автор выделяет два вида задержек психи-ческого развития, характерных для детей с вожденными расщелинами неба:

-задержка психического развития вследствие нарушений слуха. Основной симптом – недоразвитие речи, нарушение фонематического восприятия. Такие дети затрудняются в объяснении выбора при решении вербальных логических заданий, при составлении рассказа;

-задержка психического развития вследствие психического инфантилизма, причинами которого могут быть: расстройства пи-тания, гипотрофии и анемии в раннем возрасте, связанные с нарушениями вскармливания.

В анамнезе таких детей отмечены асфиксия и недоношенность. Для этой группы детей характерны недоразвитие эмоционально-волевой сферы, нарушения речи, церебрастенические состояния, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, сниженная работоспособность.

Вопрос о проявлении задержки психического развития данного контингента детей нуждается в тщательном изучении. Комплексное исследование, проведенное нами на базе Научно-практического Центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, позволило сделать заключение о том, что группа детей с ринолалией является полиморфной по уровню психического развития. Динамическое наблюдение выявило детей с задержкой психического развития, с парциальной задержкой психического развития, с различным уровнем развития памяти, внимания, мышления, восприятия (Е.А. Соболева, Т.В. Волосовец, 2001г.). Наиболее характерным оказалось наличие дефицита внимания. Отмечена рассеянность внимания, усиливающаяся по мере выполнения задания, ограниченный объем внимания, его фрагментарность, когда ребенок по истечении определенного временного отрезка начинает воспринимать лишь отдельные части предъявляемой ему информации. Нарушения памяти выразились в трудности запоминания речевого материала, быстром его забывании. Есть основания считать, что нередко задержка психического развития носит временный характер и успешно устраняется в адекватных дефекту условиях обучения и воспитания.