Анемия. Определение понятия, классификации анемий. Качественные изменения эритроцитов при анемиях.

Анемия. Определение понятия, классификации анемий. Качественные изменения эритроцитов при анемиях.

• У здоровых людей количество образующихся в костном мозге эритроцитов равно числу выходящих из циркуляции (гемолизирующихся) клеток, в связи с чем уровень их в крови практически постоянен, при различных заболеваниях эритроцитарный баланс может нарушаться, что приводит к увеличению числа эритроцитов в крови (эритроцитозу) или к его уменьшению (анемии).
• При анемиях в периферической крови могут встречаться эритроциты и эритроцидные формы клеток костного мозга, не выделяемые у здоровых людей, появление их свидетельствует либо о компенсаторных усилиях эритропоэза (регенеративные формы эритроцитов), либо о дегенеративных изменениях эритроцитов, возникающих при действии на организм повреждающих факторов (дегенеративные формы эритроцитов).

Анемия. Определение понятия, классификации анемий.

• Анемией или малокровием называется патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.
• Причинные факторы анемий – острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы.
• Общими симптомами для всех форм анемий , возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия – гипоксемией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость, в легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.

Анемия. Определение понятия, классификации анемий

• Морфологическими критериями, заложенными в основу классификации анемий, являются величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СЛЭ) и тип кроветворения.
• Цветовой показатель – это среднее содержание гемоглобина в каждом эритроците, он вычисляется путем деления количества гемоглобина в единицах Сали на удвоенные первые цифры количества эритроцитов (при их количестве, превышающем 1 млн).
• Если эритроцитов в крови меньше 1 млн, то деление производится на удвоенную первую цифру их количества, по цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП-0,8 м ниже), нормохромные (ЦП=0,9-1,0) и гиперхромные (ЦП выше 1,0).
• По величине СДЭ различают микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 мкм), нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм) и макроцитарные (СДЭ выше 8,1 мкм) анемии, в группу макроцитарных анемий входят мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,0 мкм.

Анемия. Определение понятия, классификации анемий

• По типу кроветворения: с нормобластическим типом кроветворения (нормальный эритропоэз: эритробласт – пронормобласт – нормобласт базофильный – нормобласт – полихроматофильный – нормобласт оксифильный эритроцит), мегалобластическим – (промегалобласт мегалобласт базофильный – мегалобласт полихроматофильный – мегалобласт оксифильный мегалоцит) типом кроветворения.
• По способности костного мозга к регенерации: различают регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипорегенераторные (понижение регенераторной функции костного мозга) и арегенераторные (гипо- и апластические) – с резким угнетением процессов эритропоэза.
• Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз, в норме суправительно окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10 % ретикулоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов), при анемиях с достаточной функцией костного мозга их число может увеличиваться до 50-100 % и выше.

Анемия. Определение понятия, классификации анемий

По этиопатогенетическим признакам анемии делят на:

• постгеморрагические, возникающие после кровопотерь
• «дефицитные», связанные с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, необходимых для осуществления нормального кроветворения
• гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.

Качественные изменения эритроцитов при анемиях.

• К группе регенеративных форм эритроцитов относят незрелые формы эритропоэза – ядросодержащие эритроциты (нормобласты, мегалобласты), эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли), цитоплазматическую природу (остатки базофильной субстанции) имеют полихроматофильные эритроциты, ретикулоциты.
• К группе дегенеративных форм эритроцитов относят клетки с измененной величиной, с измененной формой, различным содержанием гемоглобина в эритроцитах (анизохромия), гемоглобулиновую дегенерацию Эрлиха, вакуолизацию эритроцитов, на суправитально окрашенных мазках в эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца, а также иссиня-темные эритроциты – дегенеративная полихромазия.
• Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной величины: нормоцитов (7,0-8,0 мкм), микроцитов (6,9-5,7 мкм), макроцитов (8,1-9,35 мкм), мегалоцитов (10 мкм).
• Пойкилоцитоз – наличие на мазках крови эритроцитов различной формы: вытянутой, грушевидной, овальной, веретеновидной.
• Анизохромия – появление гипохромных и гиперхромных эритроцитов.

Анемии вследствие кровопотерь, виды, причины, механизм развития, проявления, принципы лечения.

• Постгеморрагическая анемия  – комплекс клинических и гематологических изменений, возникающий вследствие острой или хронической кровопотери, постгеморрагическая анемия характеризуется бледностью, одышкой, потемнением в глазах, головокружением, гипотермией, артериальной гипотонией, в тяжелых случаях – заторможенностью, нитевидным пульсом, шоком, потерей сознания.
• Постгеморрагическую анемию диагностируют по данным клинической картины и общего анализа крови, для установления источника кровотечения проводятся инструментальные исследования, при развитии данного состояния необходимо устранение источника кровопотери, проведение трансфузионной и симптоматической терапии.
• Постгеморрагическая анемия протекает с эритропенией , но часто без уменьшения концентрации гемоглобина (Hb), в норме уровень общего Hb и объем циркулирующих эритроцитов крови составляет соответственно: у мужчин – не ниже 130 г/л и 29-30 мл/кг веса, у женщин – не ниже 120 г/л и 22-23 мл/кг. 

Анемии вследствие кровопотерь, виды, причины, механизм развития, проявления, принципы лечения

• Непосредственной причиной постгеморрагической анемии выступает острая или хроническая потеря крови, возникшая вследствие наружного или внутреннего кровотечения, острая постгеморрагическая анемия возникает при быстрых, массивных кровопотерях, вызванных обычно механическим повреждением стенок крупных кровеносных сосудов или полостей сердца при различных травмах и хирургических операциях, разрывом стенок сердечных камер в зоне инфаркта, разрывом аневризмы аорты и ветвей легочной артерии, разрывом селезенки, разрывом фаллопиевой трубы при внематочной беременности.
• Острая постгеморрагическая анемия характерна для обильных маточных кровотечений (менорагий, метрорагий), может сопровождать течение язвы желудка и 12-перстной кишки, у новорожденных постгеморрагическая анемия может быть вызвана плацентарным кровотечением, родовой травмой.
• Хроническая постгеморрагическая анемия обусловлена продолжительными, часто возникающими потерями небольших объемов крови при желудочно-кишечных, геморроидальных, почечных, носовых кровотечениях, нарушениях механизмов свертывания крови (ДВС-синдроме, гемофилии). 

Анемии вследствие кровопотерь, виды, причины, механизм развития, проявления, принципы лечения

• Основными факторами развития постгеморрагической анемии выступают явления сосудистой недостаточности, гиповолемия с уменьшением общего объема плазмы и циркулирующих форменных элементов, в частности, эритроцитов, осуществляющих транспорт кислорода, этот процесс сопровождается снижением артериального давления, кровенаполнения внутренних органов и тканей, гипоксемией, гипоксией и ишемией, развитием шока.
• Степень выраженности защитно-приспособительных реакций организма определяется объемом, скоростью и источником кровотечения – в раннюю рефлекторно-сосудистую фазу компенсации кровопотери (первые сутки) благодаря возбуждению симпатико-адреналовой системы наблюдается вазоконстрикция и усиление сопротивления периферических сосудов, стабилизация гемодинамики за счет централизации кровообращения с первоочередным кровоснабжением головного мозга и сердца, уменьшение возврата крови к сердцу и сердечного выброса, концентрация эритроцитов, Hb и гематокрит пока близки к норме.

Анемии вследствие кровопотерь, виды, причины, механизм развития, проявления, принципы лечения

• Вторая гидремическая фаза компенсации сопровождается аутогемодилюцией поступлением в кровеносное русло тканевой жидкости и восполнением объема плазмы, усиление секреции катехоламинов и альдостерона надпочечниками, вазопрессина – гипоталамусом способствует стабильности уровня электролитов в плазме крови.
• В третью, костномозговую фазу компенсации из-за недостатка железа анемия становится гипохромной, усиливается образование эритропоэтина почками с активацией ретикулоэндотелиальной системы, эритропоэза костного мозга, очагов экстрамедуллярного кроветворения.
• В красном костном мозге наблюдается гиперплазия эритроидного ростка и увеличение общего числа нормоцитов, в периферической крови – значительное повышение количества молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) и лейкоцитов, уровни Hb, эритроцитов и гематокрит понижены, нормализация уровня эритроцитов и Hb при отсутствии кровопотери происходит через 2-3 недели, при массивной кровопотере постгеморрагическая анемия приобретает гипорегенеративный характер, при истощении сиорганизма развивается шок.

Анемии вследствие кровопотерь, виды, причины, механизм развития, проявления, принципы лечения

• Клинические признаки постгеморрагической анемии однотипны вне зависимости от причины кровопотери, определяются ее объемом и длительностью.
• В первые сутки после острой кровопотери у пациентов отмечается резкая слабость, бледный оттенок кожи и слизистых, одышка, потемнение и мелькание мушек в глазах, головокружение, шум в ушах, пересыхание во рту, снижение температуры тела (особенно, конечностей), холодный пот, пульс становится частым и слабым, появляется артериальная гипотония, следствием геморрагического синдрома является малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, ЦНС и других органов.
• Постгеморрагическая анемия при массивной и быстрой кровопотере сопровождается геморрагическим коллапсом, резким падением артериального давления, нитевидным аритмичным пульсом, адинамией и заторможенностью, учащенным поверхностным дыханием с возможным развитием рвоты, судорог, потерей сознания, если давление падает до критического уровня, вызывая острое нарушение кровоснабжения и гипоксию органов и систем, смерть наступает от паралича дыхательного центра и остановки сердца.

Анемии вследствие кровопотерь, виды, причины, механизм развития, проявления, принципы лечения

• Первостепенным в лечении постгеморрагической анемии является установление источника кровотечения и его немедленная ликвидация за счет перевязки и ушивания сосудов, резекции и ушивания поврежденных органов и тканей, повышения свертываемости крови.
• Для восстановления ОЦК и снижения степени гемодинамических нарушений по наблюдением трансфузиолога проводится неотложное переливание консервированной крови, кровезаменителей, плазмы и плазмозаменителей, при незначительном, но продолжительном кровотечении трансфузия цельной крови или плазмы показана в небольших гемостатических дозах.
• При значительной потере ОЦК трансфузии должны выполняться в дозах, превышающих кровопотерю на 20-30 %, тяжелая постгеморрагическая анемия лечится переливаниями больших доз крови («трансплантация крови»), в период коллапса гемотрансфузии дополняют гипертоническими кровозамещающими растворами.

500 мл), об эффективности гемотрансфузий судят по повышению АД. Также необходимо введение белковых и электролитных растворов (альбумина, физ. раствора, глюкозы), восстанавливающих водно-солевой баланс, в лечении постгеморрагической анемии используются препараты железа, витамины группы B, назначается симптоматическая терапия, направленная на нормализацию функциональных нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, печени, почек. Прогноз постгеморрагической анемии зависит от длительности и объема кровотечения, резкая потеря 1/4 ОЦК приводит к острой анемии и состоянию гиповолемического шока, а потеря 1/2 ОЦК является несовместимой с жизнью, постгеморрагическая анемия при медленной потере даже значительных объемов крови не столь опасна. " width="640"

Анемии вследствие кровопотерь, виды, причины, механизм развития, проявления, принципы лечения

• После восстановления ОЦК проводится коррекция качественного состава крови – восполнение ее компонентов: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, при большой одномоментной кровопотере и остановившемся кровотечении необходимы массивные дозы эритроцитарной массы ( 500 мл), об эффективности гемотрансфузий судят по повышению АД.
• Также необходимо введение белковых и электролитных растворов (альбумина, физ. раствора, глюкозы), восстанавливающих водно-солевой баланс, в лечении постгеморрагической анемии используются препараты железа, витамины группы B, назначается симптоматическая терапия, направленная на нормализацию функциональных нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, печени, почек.
• Прогноз постгеморрагической анемии зависит от длительности и объема кровотечения, резкая потеря 1/4 ОЦК приводит к острой анемии и состоянию гиповолемического шока, а потеря 1/2 ОЦК является несовместимой с жизнью, постгеморрагическая анемия при медленной потере даже значительных объемов крови не столь опасна.

Этиопатогенез и картина крови при железодефицитных анемиях, принципы терапии.

• Железодефицитная анемия  – синдром, обусловленный недостаточностью железа и приводящий к нарушению гемоглобинопоэза и тканевой гипоксии.
• Клинические проявления представлены общей слабостью, сонливостью, пониженной умственной работоспособностью и физической выносливостью, шумом в ушах, головокружениями, обморочными состояниями, одышкой при нагрузке, сердцебиением, бледностью, гипохромная анемия подтверждается лабораторными данными: исследованием клинического анализа крови, показателей сывороточного железа, ОЖСС и ферритина. 
• Причины дефицита железа в организме разнообразны: повышенное потребление железа в физиологических условиях (период роста, у девушек – период полового созревания, у женщин – период беременности и лактации), недостаточное поступление железа с пищей и нарушением всасывания железа при хронических энтеритах, обширных резекциях тонкой кишки, кровопотери длительные и повторные при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, геморрое, опухолях, обильные менструальные потери, хронические инфекции, нарушение транспорта и депонирования железа, неусвоение железа организмомю

Этиопатогенез и картина крови при железодефицитных анемиях, принципы терапии.

• Основным звеном патогенеза является дефицит эндогенного железа, приводящий к снижению его содержания в сыворотке, а затем к уменьшению транспорта железа в костный мозг.
• От уровня железа зависит поступление кислорода к клеткам, протекание окислительно-восстановительных процессов, антиоксидантная защита, в среднем содержание железа в организме находится на уровне 3-4 г.
• При развитии отрицательного баланса железа мобилизуются и расходуются запасы микроэлемента, содержащиеся в тканевых депо, на первых порах этого бывает достаточно для поддержания адекватного уровня Hb, Ht, сывороточного железа, по мере истощения тканевых резервов компенсаторно увеличивается эритроидная активность костного мозга, при полном истощении эндогенного тканевого железа его концентрация начинает снижаться в крови, нарушается морфология эритроцитов, уменьшается синтез гема в гемоглобине и железосодержащих ферментов, страдает кислородтранспортная функция крови, что сопровождается тканевой гипоксией и дистрофическими процессами во внутренних органах (атрофический гастрит, миокардиодистрофия).

Этиопатогенез и картина крови при железодефицитных анемиях, принципы терапии

• Картина крови – характеризуется пониженным цветовым показателем (0,5-0,7), уменьшением содержания гемоглобина (110 г/л), качественными изменениями эритроцитов (гипохромия, анизоцитоз, микроцитоз), количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем уровень гемоглобина, содержание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы.
• Решающее значение в диагностике имеют показатели обмена железа в организме: количество железа в сыворотке крови снижается до 5,4-1,8 мкмоль/л, или 40-30 мкг % в норме – 12,5-30,4 мкмоль/л, или 70- 170 мкг %; резко уменьшается железосвязывающая способность сыворотки (в норме количество железа, которое может связаться с трансферрином составляет 30,6-84,6 мкмоль/л, или 70-470 мкг%), содержание ферритина в сыворотке крови (по результатам радиоиммунологических методов) снижается до -1,5 мкг/л (в норме – 12-300 мкг/л), уровень депонированного железа (можно судить по содержанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала – продукта метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из организма) снижается до 0,2 мг в сутки и меньше (в норме этот показатель равен 0,6- 1,3 мг железа).

Этиопатогенез и картина крови при железодефицитных анемиях, принципы терапии

• При лечении необходимо соблюдать диету (употребление продуктов, богатых железом, белками, витаминами – печень, мясо, бобовые, зелень, яйца), принимать железосодержащие средства, по показаниям – переливание эритроцитарной массы и крови.
• Следует помнить, что усилению ферросорбции в ЖКТ способствуют аскорбиновая, лимонная, янтарная кислота, ингибируют всасывание железа оксалаты и полифенолы (кофе, чай, соевый протеин, молоко, шоколад), кальций, пищевые волокна и др. вещества.
• Вместе с тем, даже сбалансированная диета не в состоянии устранить уже развившийся недостаток железа, поэтому больным с гипохромной анемией показана заместительная терапия ферропрепаратами, препараты железа назначаются курсом не менее 1,5-2-х месяцев, а после нормализации уровня Hb проводится поддерживающая терапия в течение 4-6 недель половинной дозой препарата, для фармакологической коррекции анемии используются препараты двухвалентного и трехвалентного железа, при наличии витальных показаний прибегают к гемотрансфузионной терапии.

Этиопатогенез и картина крови при В12 - и фолиеводефицитных анемиях. Принципы терапии

• В12-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии обусловлены недостатком специфических факторов кроветворения: В12 и фолиевой кислоты, необходимых для нормального нормобластического эритропоэза.
• Установлено, что витамин В12 в печени активирует фолиевую кислоту, переводя ее в активную форму – фолиновую кислоту, непосредственно действующую на костный мозг, при недостатке этих факторов нарушается синтез ДНК и РНК в ядре эритробластов, задерживается деление клеток и созревание эритроцитов, возникает патологический мегалобластический тип кроветворения.
• Дефицит витамина В12 развивается в результате нарушения его всасывания при снижении внутреннего фактора Касла, чаще в результате атрофии слизистой желудка либо в результате отсутствия желудка (агастрические анемии), у большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела, направленные против париетальных клеток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла, В12 и фолиево-дефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В12, при беременности, нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.

Этиопатогенез и картина крови при В12 - и фолиеводефицитных анемиях. Принципы терапии

• Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК, при этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления или развитию мегалобластоза.
• Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалобластического эритропоэза в результате удлинения времени митотического цикла и сокращения числа митозов: вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один, срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней), распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кроворазрушения, развивается анемия.

Этиопатогенез и картина крови при В12 - и фолиеводефицитных анемиях. Принципы терапии

• Картина крови – содержание эритроцитов и гемоглобина снижено, отмечается гиперхромия (цветовой показатель – 1,2-1,5), макроцитоз, пойкилоцитоз, появление в эритроцитах включений в виде колец Сабо, телец Жолли, появление мегалобластов и мегалоцитов, наблюдается умеренная лейкопения с нейтропенией, встречаются гиперсегментированные нейтрофилы (сдвиг вправо), редко – гигантские формы нейтрофилов, количество тромбоцитов уменьшено, часть их представлена крупными формами кровяных пластинок.
• Лечение заключается в назначении парентерально витамина В12 и фолиевой кислоты (заместительный вид терапии), печеночных экстрактов для внутримышечного применения (антианемин, камполон, сирепар), переливания крови, пересадки костного мозга, пероральное введение витамина В12 неэффективно, поскольку главной причиной развития данной анемии является дефицит витамина В12 в результате нарушение его усвоения в кишечнике.

Этиопатогенез сидероахрестических анемий, виды, картина крови и принципы терапии

• Сидеробластная анемия  – это приобретенное или наследственное заболевание крови, характеризующееся гипохромией эритроцитов, высоким уровнем сывороточного железа с отложением в тканях органов.
• Клиническая картина представлена анемическим синдромом (головокружение, утомляемость, бледность кожи), гемосидерозом внутренних органов (гепатомегалия, кардиомегалия, ХПН), изменением картины крови.
• Классифицируются на врожденные и приобртенные: срожденные СБА связаны с мутациями в генетическом материале, они различаются по типу наследования и патогенетическому механизму: Х-сцепленные сидеробластные анемии, аутосомно-рецессивные сидеробластные анемии, митохондриальная цитопатия и спорадические сидеробластные анемии, приобретенные сидеробластные анемии делятся на: первичные, вторичные, на фоне других соматичсеких заболеваний.

Этиопатогенез сидероахрестических анемий, виды, картина крови и принципы терапии

• Врожденные СБА связаны с мутациями в генетическом материале, они различаются по типу наследования и патогенетическому механизму, приобретенная анемия чаще возникают как следствие лучевой или цитостатической терапии, проводимой по поводу коллагенозов, гемобластозов, различных онкопроцессов, риск развития МДС повышен у курильщиков, лиц, контактирующих с химическими веществами (бензином, растворителями, инсектицидами).
• Картина крови – характерные изменения периферической крови включают снижение Hb и ЦП, возможна ретикулоцитопения, в мазке крови обнаруживается базофильная зернистость эритроцитов, тельца Паппенгеймера, эритроциты часто уменьшены в размерах (микроцитарная анемия), имеют аномальную форму, сывороточное железо, уровни ферритина и трансферрина повышены, ОЖСС – снижена, отмечается непрямая гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, может выявляться дефицит витамина В6, при токсической СБА показано исследование содержания свинца в крови.

Этиопатогенез сидероахрестических анемий, виды, картина крови и принципы терапии

При токсических и лекарственных формах СБА в первую очередь устраняют провоцирующий фактор (отменяют ЛС, проводят дезинтоксикационную терапию), лекарственная терапия сидеробластной анемии включает назначение следующих препаратов:

• Витамин В6 – пиридоксинзависимые формы (некоторые наследственные, алиментарные, алкогольные) поддаются терапии пиридоксина гидрохлоридом или пиридоксальфосфатом, при положительном отклике проводят длительные курсы большими дозами витамина В6 с последующей поддерживающей витаминотерапией.
• Гормонотерапия – показана пациентам с пиридоксин-резистентной формой сидеробластной анемии, назначаются анаболические гормоны, андрогены, эритропоэтин.
• Хелаторная терапия – введение дефероксамина направлено на удаление избытка железа из организма, уменьшение степени выраженности гемосидероза, для коррекции перегрузки железом также может быть использована флеботомия.
• Вспомогательная терапия – включает назначение фолиевой кислоты, антиоксидантов (витамин Е, липоевой кислоты), гепатопротекторов.

Этиопатогенез и картина крови при В12- и фолиевоахрестических анемиях, картина крови и принципы терапии

• Под названием «ахрестическая анемия» впервые Israels и Wilkinson (1936) описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, отличающаяся от классической пер­нициозной анемии по своему патогенезу и рефрактерности к печеночной терапии.
• Эта анемия была названа ахрестической, «анемией от неиспользования» этим подчеркивалось, что анемия возникает вслед­ствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме анти­анемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту).
• Отличие от болезни Аддисона-Бирмера при В12 (фолиево)-ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной системы: нет глоссита, нет ахилии, желудочный сок содержит соляную кислоту и пепсин, не на­блюдается диспепсических явлений, в част­ности поноса, не выражены и симптомы повышенного распада крови: нет желтушности, печень и селезенка не увеличены.

Этиопатогенез и картина крови при В12- и фолиевоахрестических анемиях, картина крови и принципы терапии

• Картина крови – кровь соответствует кар­тине пернициозной анемии в период рецидива; количество эритроцитов падает до 1 000 000 и ниже, цветной показатель выше единицы, среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты; последние составляют до 20-30% всех эритроцитов, ретикулоцитоз низкий.
• Осмотическая резистентность эри­троцитов нормальная, количество лейкоци­тов нормально или уменьшено (за счет гра­нулоцитопении), в костномозговом пунктате обнаруживается картина мегалобластического кроветворения (мегалобласты в раз­личных стадиях), нормобластический эритропоэз угнетен.
• Патогенез – отсутствие симптомов повы­шенного разрушения эритроцитов исключает роль гемолиза в патогенезе ахрестической анемии, при ахрестической анемии нет пора­жения кишечника, следовательно, всасыва­ние антианемических веществ не нарушено; нет и нарушений желудочной секреции желудочный (внутренний) антианемический фактор сохранен (что доказывается положи­тельной ретикулоцитарной реакцией), содержание витамина B12 в плазме крови нормально или повышено.

Этиопатогенез и картина крови при В12- и фолиевоахрестических анемиях, картина крови и принципы терапии

• Диагноз  В12(фолиево)-ахрестической ане­мии ставится на основании характерных симптомов: 1) нормо-гиперхромной макроцитарной анемии при высоком содержании витамина B12 в плазме крови 2) гиперплазированного, эритробластического — мегалобластоидного костного мозга при интактном лейко- и мегакариотромбоцитопоэзе
• Лечение применявшаяся в прежние годы печеночная терапия равно как современное лечение витамином B12 и фолиевой кисло­той — неэффективны – единственным сред­ством поддержания больного являются си­стематические переливания крови (эритроцитной массы)
• При выявлении системного заболевания — эритромиелоза, ретикулоза — показано применение соответствующих антилейкемических средств и кортикостероидных гормонов.

Гипо- и апластические анемии, виды, причины, патогенез, проявления, принципы лечения

• Апластическая анемия  – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении, к основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов, заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата.
• Гипопластическая анемия – это патология, при которой подавляются основные функции костного мозга, костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.

Гипо- и апластические анемии, виды, причины, патогенез, проявления, принципы лечения

• По происхождению гипо и апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни), принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения, запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции), к числу наиболее значимых причин относят: прием миелотоксических препаратов, контакт с химическими и физическими агентами, вирусные инфекции.
• В основе гипо и апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки, при наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. 

Гипо- и апластические анемии, виды, причины, патогенез, проявления, принципы лечения

• Дебют апластической анемии обычно происходит остро, анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке, основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром.
• Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии, возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений, следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов –стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей, для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.
• Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости. 

Гипо- и апластические анемии, виды, причины, патогенез, проявления, принципы лечения

• Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения, им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений, проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии, взависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:
• Иммуносупрессиная терапия . при умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А, поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
• Гемотрансфузии . комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.

Гемолитические анемии, причины, патогенез, проявления.

• Гемолитическая анемия  – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина, для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки, в процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости, проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования.
• Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина, данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение, гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых: аутоимунные процессы, токсическое действие на эритроциты, механичсекое повреждение эритроцитов.

Гемолитические анемии, причины, патогенез, проявления

• Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле, при аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.
• Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец, механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.
• Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия, клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз, распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Гемолитические анемии, причины, патогенез, проявления.

• Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности, вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет, у пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха.
• При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень, кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия, пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Гемолитические анемии, причины, патогенез, проявления

• Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще - Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы), гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).
• Обычно заболевание имеет ровное течение типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы, в тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).
• Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела, со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия, на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Эритроцитоз, определение, виды, причины, патогенез, последствия.

• Эритроцитоз – это увеличение содержания эритроцитов крови, эритроцитозы являются симптомом различных заболеваний или патологических состояний, различают относительный эритроцитоз и абсолютный.
• Относительный эритроцитоз – это увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества, встречается при сгущении крови вследствие большой потери жидкости или при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов-депо.
• Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышения их продукции в костном мозге, наблюдается при эритремии (болезнь Вакеза, истинная полицитемия), а также при длительных гипоксических состояниях .

Эссенциальный эритроцитоз (эритремия, болезнь Вакеза).

• Эритремия (болезнь Вакеза ) – заболевания опухолевой природы с относительно доброкачественным течением, эритремия в отличие от эритроцитозов является нозологической формой заболевания кроветворной системы, болезнь обусловлена тотальной гиперплазией костного мозга, особенно интенсивной в эритроидном ростке.
• Важным диагностическим признаком является увеличение массы циркулирующих эритроцитов, количество их в периферической крови достигает 6-12 1012/л, уровень гемоглобина – 160-200 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 0,60- 0,80 г/л, уровень эритроцитов в крови и моче в отличие от симптоматических эритроцитозов, понижен.
• Уменьшается СОЭ, может появиться лейко- и тромбоцитоз, возрастает вязкость крови, увеличение массы крови и повышение периферического сопротивления сосудов в результате сгущения крови способствуют повышению артериального давления, работа сердца затрудняется, капилляры расширяются, кровоток в них замедляется, создаются условия для тромбообразования, окраска кожи приобретает вишнево-красный оттенок вследствие стойкой гиперемии сосудов.