Материал к занятию по теме "Болезни крови и кроветворных органов"

Болезни крови и кроветворных органов

АНЕМИИ

• Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов в крови и/или снижением уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей раннего и 120 г/л для детей старшего возраста

Классификация анемий ( ПО ВЕДУЩЕМУ МЕХАНИЗМУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ)

• 1. Постгеморрагические анемии (вследствие наружных и внутренних кровопотерь):
• * острая - развивается в результате быстрой потери значительного количества крови
• * хроническая – является причиной заболеваний, приводящих к рецидивирующей кровоточивости слизистых оболочек: язвы, полипы, кровососущие гельминты, гематурическая форма нефрита.
• 2. Гипопластические анемии ( связаны с недостаточностью эритропоэза из-за угнетения кроветворной функции костного мозга):
• * наследственные
• * приобретенные
• 3. Гемолитические анемии (связаны с разрушением эритроцитов):
• * наследственные
• * приобретенные

• 4. Дефицитные анемии (вследствие дефицита специфических факторов)
• * железодефицитная анемия – наиболее частая в детском возрасте, возникает из-за истощения запасов железа при возрастающих в нём потребностях.
• Предрасполагающие факторы:
• 1. алиментарный недостаток железа (при несвоевременном введении прикорма, неправильном вскармливании)
• 2. недостаточный запас железа (недоношенность, многоплодная беременность, анемия матери во время беременности)
• 3. нарушения всасывания железа (диспепсии, кишечные инфекции, хронические заболевания)
• 4. повышенные потребности в железе (частые инфекционные заболевания)
• * витаминодефицитная анемия
• * белководефицитная анемия
• 5. Физиологическая анемия младенцев
• 6. Ранняя анемия недоношенных
• 7. Хлороз - особая форма анемии у девочек пубертатного возраста (чаще всего железодефицитная)

• КЛИНИКА

• К группе характерных симптомов относят:
• - слабость
• - вялость
• - быстрая утомляемость
• - бледность или желтушность кожных покровов
• - в тяжелых случаях – гепатоспленомегалия
• - стремление есть мел или глину (при железодефицитной анемии)

• ДИАГНОСТИКА

• 1. Изучение возможных причин
• 2. Сопоставление клинико-лабораторных данных

• Характерные признаки анемии периферической крови:
• - эритропения
• - снижение уровня гемоглобина
• - повышение СОЭ

ЛЕЧЕНИЕ - должно быть комплексным

• 1. Общеукрепляющая терапия (поливитаминно-минеральные препараты)
• 2. Симптоматическое лечение

• При лечении железодефицитной анемии особое внимание следует уделять сбалансированному питанию с включением в рацион продуктов, богатых железом: мясные продукты, печень, легкие, гречневая крупа, бобовые, грибы, гранат, яблоки, черника ; препаратам железа

• Лечение гипопластических и гемолитических анемий проводят в специализированных гематологических отделениях
• Высокоэффективны трансплантации костного мозга

• В зависимости от возраста, клинической картины анемии, имеющихся сопутствующих заболеваний проводят гемотрансфузию

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

• Это группа наследственных и приобретенных заболеваний, сопровождающихся склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям

• В основе возникновения данных заболеваний – нарушение определенного звена гемостаза:

• - сосудистого
• - клеточного (тромбоцитарного)
• - плазменного

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ – инфекционно-аллергическое заболевание с нарушением сосудистого компонента гемостаза.

• Этиологический фактор – β-гемолитический стрептококк группы А, вирусные и другие бактериальные инфекции
• Имеет значение наличие хронических очагов инфекции, лекарственная и пищевая аллергия
• Заболевание возникает после через 1-3 недели после перенесенной инфекции и связано с сенсибилизацией организма
• Органом-мишенью являются стенки сосудов. Вследствие повышения ее проницаемости возникает склонность к кровотечениям и кровоизлияниям

• КЛИНИКА характеризуется возникновением следующих синдромов:

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ синдром - сопровождается

появлением красно-багровой сыпи, симметрично расположенной на нижней половине туловища, дистальных отделах конечностей

АБДОМИНАЛЬНЫЙ синдром – проявляется резкими приступообразными болями в животе без определенной локализации

СУСТАВНОЙ синдром –нестойкое вовлечение в патологический процесс преимущественно крупных суставов – коленных, локтевых, голеностопных; чаще встречается у детей старше 5 лет

ПОЧЕЧНЫЙ синдром – одно из важнейших проявлений геморрагического васкулита; степень выраженности синдрома различна: от незначительной кратковременной гематурии до тяжелого поражения почек

• ЛЕЧЕНИЕ
• Обязательная госпитализация со строгим постельным режимом
• Безаллергенная диета с обязательным исключением коровьего молока, яиц, рыбы, ракообразных, пшеницы, сои, орехов и других облигатных аллергенов
• Антибиотики (если процесс развился на фоне перенесенной инфекции)
• Антигистаминные препараты и препараты кальция
• В тяжелых случаях – преднизолон коротким курсом

• При отсутствии поражения почек – наблюдение 5 лет
• Медицинский отвод от прививок – 2 года

• ДИАГНОСТИКА
• Для диагностики важное значение имеют:
• - аллергологический анамнез
• - наличие инфекционных заболеваний, возникших 1-3 недели назад
• - переохлаждения

• В периферической крови – лейкоцитоз и эозинофилия

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА – геморрагическое заболевание с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - иммунное заболевание с наследственным предрасположением
• Больные имеют наследственный дефект тромбоцитов
• Перенесенные вирусные инфекции, профилактические прививки, психические и физические травмы могут привести к развитию тромбоцитопении
• Снижение уровня тромбоцитов в периферической крови нарушает питание эндотелия сосудов, что приводит к их ломкости

• КЛИНИКА проявляется появлением петехиально-пятнистых кожных геморрагий. Кровоизлияния несимметричны, локализованы по всему телу и конечностям

• Типичны носовые и десневые кровотечения, у девочек пубертатного возраста - маточные

• Эндотелиальные пробы, указывающие на ломкость капилляров – положительны ( симптомы жгута и щипка)

• ДИАГНОСТИКА
• - значительная тромбоцитопения
• - увеличено время кровотечения

• ЛЕЧЕНИЕ
• Обязательная госпитализация
• Кортикостероидные гормоны
• Препараты, улучшающие функцию тромбоцитов ( аминокапроновая кислота, дицинон, АТФ, сернокислая магнезия, Ромипластим)
• Симптоматическое лечение (применение местных и общих гемостатических средств)
• Переливание тромбоцитарной массы

ГЕМОФИЛИЯ – наследственное заболевание, связанное с дефектами одного из факторов коагуляционного звена гемостаза. Обусловлено дефицитом VIII, IX, XI факторов свертывания крови

• КЛИНИКА
• Проявляется чаще в 1-2 года, когда возрастает риск травматизма
• Характерные признаки:
• - длительные кровотечения, отсроченные во времени
• - гематомная кровоточивость (массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы). После внутримышечных инъекций возможно возникновение обширных гематом
• - стойкое поражение суставов с развитием гемартрозов. Типично поражение крупных суставов

• ДИАГНОСТИКА

• Увеличение длительности свертываемости крови

• Дифференциальная диагностика различных форм гемофилии путем определения активности соответствующих факторов свертывания крови ( VIII, IX, XI)

• ЛЕЧЕНИЕ
• В основе лечения – применение компонентов крови
• Для лечения используют:
• Криопреципитат (содержит VIII фактор
• Антигемофильную плазму
• Концентраты VIII и IX факторов
• Для местного гемостаза применяют:
• фибриновую пленку
• гемостатическую губку
• тромбин
• грудное молоко

• При лечении гемофилии запрещено:

• -назначение аспирина
• - внутримышечные инъекции ( все препараты вводить только внутривенно либо назначать внутрь )
• - применение банок

ЛЕЙКОЗЫ – злокачественные заболевания крови

• В основе лейкоза – появление в организме клеток-мутантов, не способных к созреванию. Их безудержное размножение вытесняет нормальные ростки кроветворения

• Факторы риска:
• - наследственная предрасположенность
• - ионизирующая радиация
• - некоторые химические вещества
• - вирусные инфекции
• - стрессы

КЛИНИКА

В клинической картине лейкоза различают три основных периода:

• Начальный - характеризуется вялостью, слабостью, бледностью кожных покровов, быстрой утомляемостью, болями в костях нечеткой локализации
• Период разгара - сопровождается рядом синдромов

- пролиферативный (системное увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия)

- геморрагический (кровоизлияния в кожу, носовые, десневые, маточные, кишечные кровотечения)

3. Период ремиссии (полной или частичной)

• ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Основными гематологическими признаками острого лейкоза являются:
• - появление в периферической крови незрелых клеток
• - «лейкемическое зияние» – отсутствие переходных форм между юными клетками и зрелыми лейкоцитами)

• При подозрении на лейкоз производят пункцию костного мозга (стернальную)
• В миелограмме – обилие бластных клеток

• ЛЕЧЕНИЕ
• Осуществляется только в специализированных гематологических отделениях

• Задача терапии лейкозов – максимальное уничтожение лейкозных клеток
• С этой целью проводят различные схемы противоопухолевой и противорецидивной терапии (с цитостатиками, глюкокортикоидами, антибиотиками)
• Обязательна иммунотерапия
• Эффективна трансплантация костного мозга

БАЗИСНЫЙ УХОД ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ Цель ухода: не допустить развития выраженной клинической картины заболевания, обострения процесса, развития значительного снижения иммунитета

• ПЛАН СЕСТРИНСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
• 1. Организация питания, обогащенного витаминами, кальцием, железом. При уходе за ребенком с геморрагическим васкулитом из питания исключить облигатные аллергены ( цитрусовые, икра рыб, шоколад, клубника, цельное молоко и др.)

• 2. Обучение ребенка и его родственников приему препаратов железа ( для повышения биодоступности железа)

• 3. Организация труда и отдыха, ограничение физических нагрузок

• 4. Избегать травм

• 5. Организация мероприятий по профилактике присоединения простудных заболеваний и сопутствующих инфекций

БОЛЕЗНИ СЕРДЦА

• Врожденные пороки сердца
• Порок сердца – стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию
• Врожденные пороки, как правило, формируются в фазу эмбриогенеза, когда происходит закладка всех органов и систем, в том числе и сердечно-сосудистой, т.е. на 2-7 неделе беременности

• Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца :
• - открытый артериальный проток (ОАП)
• -дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
• - дефект межжелудочковой перегородки (ДМДП)
• - изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)
• - тетрада Фалло
• - коарктация аорты

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Соединяет аорту с легочной артерией. Существует в период внутриутробного развития. Должен закрыться в течение первого месяца жизни

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – отверстие между предсердиями сердца. Существует во внутриутробном периоде в виде овального отверстия, которое должно закрыться после рождения

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ - отверстие между желудочками

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – сужение легочной артерии чаще всего в области ее устья

ТЕТРАДА ФАЛЛО – состоит из 4 компонентов: 1. дефект межжелудочковой перегородки 2. стеноз легочной артерии 3. декстрапозиция аорты (аорта «сидит» на перегородке) 4. гипертрофия правого желудочка

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ – сужение отрезка аорты чаще всего в ее нисходящей части, которая снабжает кровью нижние отделы туловища.

• Нижние отделы туловища получают недостаточное количество крови, а в верхних отделах – отмечается гипертензия
• Вследствие такой разницы данный порок имеет отличительные клинические признаки:
• - хорошо развита верхняя половина туловища
• - артериальное давление на руках высокое
• - пульсация шейных вен
• - четкий, хорошего наполнения пульс на верхних конечностях
• - частые головные боли
• - слабое развитие нижней половины туловища
• - артериальное давление на ногах низкое
• - синюшность, похолодание нижних конечностей
• - слабый пульс на ногах или его отсутствие
• - быстрая усталость при ходьбе

ТИПИЧНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ СЛЕДУЮЩИХ СИМПТОМОВ

• Шум в сердце с рождения
• Быстрая утомляемость и, как результат, дети перестают играть со своими сверстниками, часто присаживаются на корточки
• Цианоз (чаще периоральный) в покое или при нагрузке (во время еды, при плаче)
• Признаки кислородной недостаточности: «барабанные палочки» (утолщение концевых фаланг пальцев), «часовые стекла» (ногти принимают форму выпуклого стекла)
• Отставание в физическом развитии
• Частые простудные заболевания

ФАЗЫ ТЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

• 1 фаза (первичной адаптации) – характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики
• 2 фаза (относительной компенсации) - обычно возникает после 2-3 лет жизни. В этот период состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность улучшаются
• 3 фаза (терминальная, декомпенсации) наступает, когда исчерпываются возможности компенсации, и развиваются дегенеративные изменения в различных органах и системах

• ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ОСНОВАНА на данных анамнеза , указывающих на возможное воздействие во внутриутробном периоде тератогенных факторов, выслушивании с рождения шума в сердце, эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца)

• ЕДИНСТВЕННЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ

ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА –

хирургическая операция, которую

лучше осуществлять в раннем возрасте

КОНСЕРВАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ предусматривает оказание помощи при развитии сердечной недостаточности, обмороке и коллапсе

• Различают 2 типа сердечной недостаточности:
• ЛЕВОжелудочковый тип - происходит застой крови в малом круге кровообращения, и развивается отек легких.
• ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ:
• - клокочущее дыхание
• - влажных кашель
• - пенистые розовые выделения изо рта
• - выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка, цианоз, участие вспомогательных мышц в дыхании

• ПРАВОжелудочковый тип - происходит застой крови в большом круге кровообращения
• ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ:
• - периферические отеки вплоть до анасарки
• - повышение артериального давления
• - увеличение печени

• НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ РАЗВИТИИ ОТЕКА ЛЕГКИХ
• 1. придать ребенку полусидячее положение с опущенными ногами
• 2. наложить нетугие венозные жгуты на бедра на 15-20 минут
• 3. обеспечить проходимость верхних дыхательных путей
• 4.провести оксигенотерапию с пеногасителем (30% этиловый спирт)
• 5. вызвать реанимационную бригаду

• ОБМОРОК – внезапная кратковременная потеря сознания, вызванная острой ишемией мозга.
• Неотложная помощь: уложить больного в возвышенным положением ног или резко опустить голову вниз, расстегнуть стесняющую одежду и дать понюхать нашатырный спирт

• КОЛЛАПС - острая сосудистая недостаточность, которая характеризуется резким снижением сосудистого тонуса, уменьшением объема циркулирующей крови, признаками гипоксии мозга, угнетением жизненно важных функций.

РЕВМАТИЗМ - инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани с обязательным поражением сердца

• Наиболее часто развивается в 7-15 лет

• ЭТИОЛОГИЧЕСКИМ ФАКТОРОМ чаще всего выступает β-гемолитический стрептококк группы А. Возможно развитие заболевания после вирусных или других бактериальных инфекций . Имеет значение наличие хронических очагов инфекции. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

• Развитие заболевания связано с сенсибилизацией организма, поэтому ревматизм возникает через 1-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины или другой инфекции

• «Органом-мишенью» при ревматизме является

соединительная ткань, преимущественно сердца.

• Ревматизм – заболевание всего организма с

обязательным поражением сердца

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА РЕВМАТИЗМА ПОЛИМОРФНА

• ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА - ревмокардит. Характеризуется появлением недомогания, слабости, приглушенности тонов. Типичный признак – боль в сердце.
• Исход – формирование порока , наиболее часто поражается митральный клапан сердца.

• ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ – ревматический полиартрит. Характеризуется болями, отечностью, гиперемией в области пораженного сустава, местной гипертермией, ограничением подвижности.
• Характерные симптомы:
• - поражение средних и крупных суставов
• - симметричность поражения
• - летучий характер изменений
• - отсутствие стойкой деформации

• ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ – малая хорея, встречается редко. Ребенок капризен, раздражителен, неряшлив. Постепенно развивается мышечная гипотония мышц и гиперкинезы, приводящие к изменению почерка и координации движений

• ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ – в виде кольцевидной эритемы или ревматических узелков. Встречается редко

ЛЕЧЕНИЕ – должно быть длительным и этапным

• В ОСТРЫЙ ПЕРИОД – строгий постельный режим с постепенным расширением
• ДИЕТОТЕРАПИЯ с обязательным включением в рацион продуктов, обогащенных калием. Исключить облигатные аллергены, ограничить соль и жидкость.

• ЭТИОТРОПНОЕ ЛЕЧЕНИЕ предусматривает назначение средств
• - антибактериальных ( пенициллин, эритромицин, сумамед )
• - противовоспалительных ( аспирин, индометацин, вольтарен )
• - антиаллергических ( тавегил, супрастин, кетотифен, телфаст )
• - гормональных ( преднизолон ) – при высокой активности процесса

ПРОФИЛАКТИКА:

- санация хронических очагов инфекции

- закаливание

- организация здорового образа жизни

- предупреждение развития инфекционных заболеваний

ОСНОВА ВТОРИЧНОЙ ПРОФИЛАКТИКИ – КРУГЛОГОДИЧНАЯ БИЦИЛЛИНОПРОФИЛАКТИКА

Всем больным ревматизмом обязателен медотвод от профилактических прививок

БАЗИСНЫЙ У ХОД ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЦА

• 1. Организация ребенку 4-5 разового питания малыми порциями
• 2. Организация ребёнку питания, обогащенного калием ( картофель, капуста, петрушка, курага, изюм, инжир )
• 3. Обеспечение ребенку питания с ограничением жидкости и соли
• 4. В острый период заболевания организация ребенку постельного режима с его последующим расширением
• 5. Обеспечение ребенку доступа свежего воздуха
• 6. Создание ребенку возвышенного положения в постели
• 7. При организации труда и отдыха ограничение физической и эмоциональной нагрузки
• 8. Организация мероприятий по профилактике присоединений сопутствующих инфекций
• 9. Регулярный контроль частоты дыхания, пульса, артериального давления