Нарушения системы гемостаза

Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

• Система гемостаза – это биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, поддержание целостности стенок кровеносных сосудов, предупреждение и остановку кровотечений из последних путем их тромбирования.
• Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза развиваются в том случае, если количество тромбоцитов снижается менее 100 Г/л (тромбоцитопения) или изменяются свойства тромбоцитов при сохранении их нормальной численности (тромбоцитопатия), а также при смешанных состояниях.
• Проявляется тромбоцитарно-сосудистый гемостаз удлинением времени кровотечений при случайных парезах, экстракции зубов (при снижении тромбоцитов нижие 100 Г/л), в виде петехий, синяков, кровоподтеков (эхинозы) (при снижении тромбоцитов ниже 20-50 Г/л), а также (при снижении количества тромбоцитов ниже 20 Г/л) в виде спонтанных носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений, кровоизлияний в коньюктиву глаза и головной мозг.

Врожденные и приобретенные тромбоцитопатии, причины, патогенез.

• Тромбоцитопатия – это нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией пластинок, это распространенная группа геморрагических диатезов, с которой связано большинство встречающихся во врачебной практике геморрагий микроциркуляторного типа (петехий и экхимозов, синячковости, десневых и носовых кровотечений, меноррагий).
• Наследственные тромбоцитопатии: с нарушением агрегационной функции тромбоцитов - дизагрегационные тромбоцитопатии, эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина, с дефектом реакции освобождения (аспириноподобный синдром, с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака), с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда), тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами.
• Приобретенные тромбоцитопатии,  развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

Врожденные и приобретенные тромбоцитопатии, причины, патогенез

• Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.
• При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда, в реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия – фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов, вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба.
• В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов.
• Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Врожденные и приобретенные тромбоцитопатии, причины, патогенез

• Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
• Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью.
• Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений, у новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки, кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой.

Врожденные и приобретенные тромбоцитопатии, причины, патогенез

• Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха – остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек, встречается как самостоятельное заболевание и как синдром при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях.
• Патогенез – микробный или другой причинный фактор приводит к сенсибилизации организма, на фоне которой при воздействии разрешающего фактора развивается аллергическая реакция III типа с образованием иммунных комплексов, воспалительные изменения и повышение проницаемости сосудистой стенки усугубляется накоплением вазоактивных аминов – гистамина, серотонина, кининов.
• Происходит нарушение свертывающей системы крови , проявляющееся в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции повышения тромбообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы, итогом поражения сосудистой стенки являются выраженные микроциркуляторные нарушения с образованием геморрагий в тяжелых случаях доходящие до образования очагов некроза.

Врожденные и приобретенные тромбоцитопатии, причины, патогенез

• Тромбастения Гланцмана – описана в 1918г. как геморрагический диатез, передающийся по рецессивно-аутосомному типу, характеризуется удлинением времени капиллярного кровотечения по Дьюку и отсутствием или резким ослаблением агрегации и ретракции кровяного сгустка при нормальном или близком к норме содержании тромбоцитов в крови.
• Тип кровоточивости – микроциркуляторный: характерно появление мелких петехий и экхимозов на коже, снижение резистентности микрососудов (положительны пробы с манжеткой, щипка, баночная), возможны повторяющиеся носовые и десневые кровотечения, меноррагии, иногда длительные кровотечения при небольших порезах, удалении зубов.
• Патогенез – постоянным признаком этого заболевания является отсутствие агрегации тромбоцитов при воздействии АДФ, адреналина, тромбина;резкое ослабление реакций на коллаген, адгезивность к которому сохранена, но не подкрепляется последующей агрегацией, отсутствие в оболочках тромбоцитов комплекса гликопротеинов IIв/IIIа-рецепторов фибриногена, необходимых для взаимодействия этих клеток со стимулятором агрегации фибриногеном.

Тромбоцитопении, виды, причины, патогенез.

• Тромбоцитопения  – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, ниже существующей нормы 150 х 10 /л. характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови, клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные).
• Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлени, по этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием, во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.
• Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

Тромбоцитопении, виды, причины, патогенез.

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

• тромбоцитопении разведения
• тромбоцитопении распределения
• тромбоцитопении потребления
• тромбоцитопении, с недостаточным образованием тромбоцитов,
• тромбоцитопении, с повышенным разрушением тромбоцитов

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови

• I  - количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
• II  - количество тромбоцитов 50-20 х109/л –длительные кровотечения из ран
• III  - количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – внутренние кровотечения.
• Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга.

Тромбоцитопении, виды, причины, патогенез

• Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.
• Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны, так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения.
• В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока.
• Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти.

Тромбоцитопении, виды, причины, патогенез

• Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении , обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов, они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.
• Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови, трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду, аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите,  хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции.
• Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных).
• Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарин, обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, виды, причины, патогенез

• Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток, акое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах.

Проявления геморрагического синдрома, обусловленного нарушениями сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза.

• Геморрагический синдром , или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза, это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза.
• Нарушение механизмов первичного гемостаза (тромбоцитарно-сосудистой реакции): изменение количества тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитемии), нарушение адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, тромбоцитопатия Бернара-Сулье), нарушение агрегации (тромбастения Гланцмана, передозировка антиагрегантов), аномалии сосудистой стенки: врожденные (телеангиэктазии) и приобретенные инфекционного, иммунного или инфекционно-иммунного генеза (болезнь Шенлейна-Геноха).

Проявления геморрагического синдрома, обусловленного нарушениями сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза.

Клинический признак

Изменения коагуляционногогемостаза

Петехии

Изменения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Редко

Расслаивающие гематомы

Характерны

Характерны

Поверхностные экхимозы

Гемартрозы

Чаще большие одиночные

Редко

Обычно небольшие

Характерны

Запаздывающая кровоточивость

Редко

Обычна

Кровотечение из порезов и царапин

Редко

Минимальное

Указание на семейный анамнез

Длительное, частое

Часто

Крайне редко

Нарушения коагуляционного гемостаза.

• Коагуляционный гемостаз – результатом активации которого является образование фибрина, представляет собой серию последовательных реакций, идущих при участии двенадцати белков, ионов кальция и фосфолипидов.
• Шесть из двенадцати факторов свертывания являются в активированной форме сериновыми протеазами ( ХII, XI, X, YII и II), один (XIII)-трансглутаминазой, три (III, V, YIII) не обладают ферментативной активностью, но регулируют образование многокомпонентных комплексов, в которых происходит активация X и II факторов, таким образом, основным механизмом активации факторов свертывания является ограниченный протеолиз.
• Нарушения коагуляционного гемостаза (коагулопатии) обусловлены наследуемым или приобретенным дефицитом (либо дефектом) одного или нескольких факторов свертывания крови, клинически эта группа геморрагических заболеваний характеризуется гематомным (болезненные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы, кровотечения различной локализации, возникающие спонтанно, а также после травм и оперативных вмешательств) или смешанным типом кровоточивости (сочетание гематомного и петехиально-пятнистого типа).

Наследственные коагулопатии, виды, причины, механизмы развития, проявления.

• Гемофилия и болезнь Виллебранда являются наиболее частыми наследственными заболеваниями системы плазменного звена гемостаза. Фактор Виллебранда и фактор VIII в плазме крови представлены в виде молекулярного комплекса, при этом фактор Виллебранда выполняет защитную роль для фактора VIII, оберегая его от разрушения протеином С.
• Гемофилия – наследственная форма кровоточивости, в основе которой лежит резкое замедление свертывания крови за счет нарушения І фазы – образования плазменного тромбопластина.
• Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола, чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии, кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана.

Наследственные коагулопатии, виды, причины, механизмы развития, проявления.

• В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С.
• Классическая гемофилия  составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
• При гемофилии В , составляющей 13 % случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
• Гемофилия С  встречается с частотой 1-2 % и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина), на остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5 % случаев, при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр).

Наследственные коагулопатии, виды, причины, механизмы развития, проявления.

• Гены, обусловливающие развитие гемофилии , сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии, наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола, женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.
• У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья, от брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы, описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.
• Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов, в этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии, около 30 % наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме, в дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.
• При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным.

Наследственные коагулопатии, виды, причины, механизмы развития, проявления.

• У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы, кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио), острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта, однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.
• Для детей после года характерны носовые кровотечения , подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы, обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа) вследствие нарушения проницаемости сосудов, в этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии, ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

Наследственные коагулопатии, виды, причины, механизмы развития, проявления

• Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии, первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно, при гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним.
• Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области, при этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях - приступы почечной колики, у больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.
• Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем, при кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью.

Приобретенные коагулопатии, виды, причины, патогенез.

• Приобретенные коагулопатии возникают на протяжении жизни по ряду самых разных причин, нередко они носят жизнеугрожающий характер, развиваются стремительно и требуют неотложной помощи и интенсивной терапии, среди синдромов критических состояний патологию гемостаза считают одной из самых частых, так, по статистике, более чем 60 % пациентов отделений реанимации и интенсивной терапии имеют те или иные сдвиги гемостаза, о чем свидетельствуют лабораторные показатели крови.
• Самой частой разновидностью приобретенной коагулопатии считают ДВС-синдром, с которым сталкиваются акушеры, хирурги, гематологи, реаниматологи, помимо ДВС, к этой группе нарушений гемостаза относят тромбоцитопению, почечную и печеночную коагулопатии, нарушения при злоупотреблении антикоагулянтами.
• Причинами приобретенных коагулопатий являются: нехватка витамина К, бразование антител и молекул, подавляющих активность факторов свертывания, при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и других коллагенозах, печеночная и почечная патология, воспалительные процессы, цирроз печени, нефротический синдром, шоковые состояния, кровопотеря, акушерская патология, влекущие ДВС-синдром.
• В основе патогенеза лежат следующие механизмы: системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия, активация свертывающей системы и тромбоцитов, первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы.

ДВС-синдром, причины, патогенез.

• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) – сложный патологический процесс, в основе которого лежит распространенное свертывание крови с агрегацией клеток крови, ведущее к блокаде капилляров, развитию тромботических процессов и геморрагий.

В механизме развития выделяют несколько стадий:

• І – стадия гиперкоагуляции и агрегации клеток крови – кратковременная
• ІІ – стадия гипокоагуляции, уменьшение содержания факторов
• ІІІ – стадия глубокой гипокоагуляции, полная несвертываемость крови
• ІV – стадия восстановительная стадия, блокада микроциркуляции с дистрофией

ДВС-синдром, причины, патогенез.

• Чаще всего возникновение ДВС обуславливают следующие патологические процессы и воздействия: выраженный ответ острой фазы, особенно при тяжелых септических состояниях, массивном цитолизе, тяжелых аллергических реакциях, все виды шока: травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный, при септическом шоке ДВС регистрируется в 100 % случаев, травматичные хирургические вмешательства, резко учащают развитие ДВС кровотечения, коллапс, массивные трансфузии крови, все терминальные состояни, акушерская патология (эмболия околоплодными водами), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, прием препаратов, вызывающих агрегацию тромбоцитов, повышающих свертываемость крови и снижающие ее противосвертывающий и фибринолитический потенциал, отравления гемокоагулирующими ядами, генерализованные инфекции и септицемии.
• Активацию свертывания крови у человека могут вызвать клеточные повреждения (эндотелия, клеток крови), при этом главным инициатором процесса свертывания является тканевой тромбопластин (фактор III), при ряде видов ДВС-синдрома важна пусковая роль не только тканевого тромбопластина, но и контактной активации процесса свертывания (при экстракорпоральном кровообращении, гемодиализе, искусственных клапанах сердца, протезировании сосудов), обязательный компонент патогенеза ДВС синдрома – агрегация тромбоцитов и вовлечение и х в процесс тромбообразования.

Течение и принципы терапии ДВС синдрома

• При острой манифестной форме быстро развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности, гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными), характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита.
• Молниеносная форма ДВС-си ндрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком, летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80 %.
• Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением, незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда - «кровавый пот», «кровавые слезы»), кожа приобретает бледный вид, становится холодной на ощупь, в ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза.

Течение и принципы терапии ДВС синдрома

• Самая распространенная – хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение, но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.
• ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом , плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов, к осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.
• Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии - при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях, для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков, больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.
• В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb), криопреципитата.

Течение и принципы терапии ДВС синдрома

• При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой кислоты, ингибиторов протеаз), при кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.
• По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез, для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию, в случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию.
• При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде – гепаринотерапии.