Патофизиология белой крови

Лейкоцитозы, определение. Физиологический и патологический лейкоцитоз, причины, механизмы развития патологического лейкоцитоза

• Лейкоцитоз – увеличение общего числа лейкоцитов в единице объема крови относительно границ физиологической нормы (свыше 9,0 109 /л), лейкоцитозы бывают физиологические и патологические.
• В физиологических условиях – это пищеварительный, миогенный лейкоцитоз, лейкоцитоз у новорожденных и в поздние сроки беременности.
• Патологический лейкоцитоз возникает в результате гиперпластической реакции миелоидной или лимфоидной ткани на действие инфекционных, химических, физических факторов, а также эндогенных продуктов межуточного обмена при распаде тканей, кроме того, он может быть обусловлен перераспределением крови (шок, агония, эпилепсия).
• Определенную роль в развитии лейкоцитоза играют нарушения нейрогуморальной регуляции лейкопоэза, известно, что раздражение коры головного мозга, полосатого тела и серого бугра приводит к нейтрофильному лейкоцитозу со сдвигом влево.

Лейкоцитозы, определение. Физиологический и патологический лейкоцитоз, причины, механизмы развития патологического лейкоцитоза

• Количество лейкоцитов повышается под действием адреналина и кортикостероидов, на развитие лейкоцитоза влияют также особые гуморальные вещества – лейкопоэтины, содержание которых в крови увеличивается при разрушении лейкоцитов при различных, в том числе воспалительных, процессах.
• Лейкоцитарная формула – это процентное отношение отдельных форм лейкоцитов к их общему количеству, изменения общего количества лейкоцитов, как правило, сочетается с абсолютным или относительным изменением соотношения отдельных видов лейкоцитов, что позволяет говорить о нейтрофилезе, эозинофилии, базофилии, лимфоцитозе и моноцитозе.

Этиопатогенез нейтрофильного лейкоцитоза, варианты сдвигов лейкоцитарной формулы.

• Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилез) – наблюдается при гнойно-септических заболеваниях (абсцесс, пневмония, аппендицит), отравлении угарным газом, введении чужеродного белка, при распаде или некрозе тканей (гангрена, инфаркт миокарда), различных воздействиях на ЦНС (травма, наркоз, кровоизлияние), в первой стадии лучевой болезни.
• В 1930 г. голландским гематологом Пельгером был обнаружен семейный вариант лейкоцитоза, интересной особенностью этого лейкоцитоза является отсутствие полового хроматина в нейтрофилах у женщин – носителей этой аномалии, Пельгеровский лейкоцитоз является семейным заболеванием, наследуется по доминантному типу и встречается примерно у одного из 1000 человек.
• Генотипический характер пельгеровского лейкоцитоза настолько достоверен, что определение этой аномалии используется в судебно-медицинской практике при установлении отцовства.

Этиопатогенез нейтрофильного лейкоцитоза, варианты сдвигов лейкоцитарной формулы

• Эозинофильный лейкоцитоз – эозинофилия, возникает при аллергических состояниях, гельминтозах, гипофункции коры надпочечников.
• Базофильный лейкоцитоз – встречается относительно редко, при гемофилии, хроническом миелолейкозе.
• Лимфоцитоз – отмечается при туберкулезе, сифилисе, эпидпаротите, коклюше, лимфолейкозе.
• Моноцитоз – свидетельствующий о раздражении системы мононуклеарных фагоцитов, наблюдается при хронических инфекциях, малярии, инфекционном мононуклеозе, кори.

Качественные изменения лейкоцитов при лейкоцитозах.

• Качественные изменения лейкоцитов делят на регенеративные (обнаруживаемые в норме только в костном мозге) и дегенеративные (деструктивные) формы.
• Признаки дегенерации: анизоцитоз, появление в цитоплазме капелек жира, вакуолей, телец Князькова-Деле (базофильно окрашенных комочков цитоплазмы), исчезновение обычной зернистости, дегенеративной зернистости, пикноз, или набухание ядра, его гиперсегментация, а также несоответствие степени созревания ядра, сморщивание всей клетки, лейколиз.
• Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, при котором резко уменьшается в периферической крови количество зернистых лейкоцитов (гранулоцитов) в результате миелотоксического или иммунного поражения, облучения рентгеновскими лучами или ионизирующей радиацией, метастазирования опухолевых клеток.
• Агранулоцитоз сопровождается резкой лейкопенией, количество лейкоцитов может упасть до 1000-500 в 1 мм3 крови, иммунологическая реактивность организма резко снижается, развиваются тяжелые септические процессы, в частности язвенно-некротическая ангина, агранулоцитоз обычно сочетается с анемией и тромбоцитопенией (уменьшение числа тромбоцитов).

Этиопатогенез эозинофильного и базофильного лейкоцитозов.

• Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) — увеличение содер­жания эозинофилов сыше 5 %, по совре­менным представлениям эозинофилия явля­ется своеобразной реакцией организма на поступление в него чужеродных белков и гистамина и связана с антитоксической и фагоцитарной функцией эозинофилов.
• Развитие эозинофилии имеет место при различных аллергических заболеваниях и синдромах (бронхиальная астма, отек Квин­ке, крапивница), при паразитарных заболеваниях (описторхоз, аскаридоз, лям-блиоз), некоторых кожных болез­нях (псориаз, экзема), коллагенозах (рев­матизм, дерматомиозит), гемобластозах (хронический миелолейкоз, лимфогранулема­тоз), некоторых эндокринопатиях (гипо-физарная кахексия, микседема), ряде инфекционных заболеваний (скарлатина, си­филис, туберкулез), при применении неко­торых лекарственных препаратов (антибио­тики, сульфаниламиды), описаны также наследственные формы эозинофилии.
• Базофильный лейкоцитоз (базофилия) – редкая форма лейкоцито­за, встречающаяся при хроническом миелолейкозе, гемолитических анемиях, гемофи­лии, а также при вакцинациях и введений в организм чужеродного белка.

Этиопатогенез моноцитарного и лимфоцитарного лейкоцитозов.

• Лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз) – нередкий гематол, признак; встречается при некоторых острых (коклюш, вирусный гепатит) и хрон, инфекциях (туберкулез, сифилис, бруцеллез), при инфекционном мононуклеозе, протекающий с выраженным увеличением количества лимфоцитов в крови.
• При лимфоцитарном лейкоцитозе повышается абсолютное количество лимфоцитов в крови (абсолютный лимфоцитоз), обусловленное увеличением поступления в кровь лимфоцитов из органов лимфоцитопоэза, механизмы, ответственные за развитие лимфоцитарного лейкоцитоза при инфекционных аболеваниях, окончательно не выяснены.
• Увеличение абсолютного количества лимфоцитов в периферической крови может быть обусловлено и перераспределением лимфоцитов в сосудистом русле, так, при эмоциональном напряжении увеличение количества лимфоцитов в крови связано с переходом лимфоцитов из маргинального в циркулирующий пул.

Этиопатогенез моноцитарного и лимфоцитарного лейкоцитозов.

• Моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз) – встречается редко, наблюдается при воспалительных заболеваниях бактериальной этиологии (туберкулез, бруцеллез, подострый септический эндокардит) и вызванных риккетсиями и простейшими (малярия, сыпной тиф, кала-азар), а также при опухолевых заболеваниях (рак яичника, грудной железы), саркоидозе, коллагенозах.
• Абсолютное количество моноцитов увеличено в крови больных инфекционным мононуклеозом, а также у лиц с агранулоцитозом в фазе начавшегося выздоровления, стабильное повышение в крови моноцитов характерно для хронического, миеломоноцитарного и хронического, моноцитарного лейкозов.
• Прогностическое значение увеличение количества моноцитов имеет при агранулоцитозе, указывает на начало регенерации кроветворения, и при миеломоноцитарном лейкозе – свидетельствует о рефрактерности к лечению.

Лейкемоидные реакции, определение, виды, лейкемоидные реакции миелоидного, лимфатического и моноцитарно-лимфатического типов.

• Лейкемоидные реакции – изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкоз и другие опухоли системы кроветворения, но всегда имеющие реактивный и часто временный характер и не трансформирующиеся в опухоль, на которую они похожи.
• Среди причин выделяют вирусные инфекции (краснуха, грипп), инфекционные болезни (инфекционный мононуклеоз, крупозная пневмония), острый иммунный гемолиз, ионизирующую радиацию, злокачественные новообразования, экзогенные и эндогенные интоксикации.
• Под действием этиологических факторов происходит нарушение лейкопоэза реактивного характера: нарушается созревание лейкоцитов, и в периферическую кровь поступают незрелые формы лейкоцитов на фоне увеличения общего количества лейкоцитов.
• В течение лейкемоидных реакция выделяют три фазы: выраженная лейкемоидная реакция, фаза спада лейкемоидной реакции и фаза нормализации со следовыми реакциями.

Лейкемоидные реакции, определение, виды, лейкемоидные реакции миелоидного, лимфатического и моноцитарно-лимфатического типов.

• Лейкемоидные реакции миелоидного типа  встречаются наиболее часто и наблюдаются при различных инф. и неинфекционных процессах, они редко наблюдаются при тяжелой форме фибринозно-кавернозного туберкулеза, при остеомиелите бедра, инфаркте миокарда, при пищевых токсикоинфекциях.
• При реакциях миелоидного типа наблюдается лейкоцитоз от 10 000 до 50 000 и более, в лейкограмме сдвиг влево от повышенного количества палочкоядерных клеток до бластных элементов с наличием всех промежуточных форм.
• Степень гиперлейкоцитоза и сдвиг формулы не всегда соответствуют тяжести основного заболевания, а зависят от реакции кроветворной системы на инфекционно-токсические и аллергические влияния, в пунктате костного мозга чаще всего наблюдается увеличение содержания незрелых гранулоцитов, имеется картина раздражения миелоидного ростка со значительным увеличением в ряде случаев промиелоцитарных элементов.

Лейкемоидные реакции, определение, виды, лейкемоидные реакции миелоидного, лимфатического и моноцитарно-лимфатического типов.

• Лейкемоидные реакции лимфатического типа – в лейкоцитарной формуле количество лимфоцитов повышается более чем на 70 %, в костном мозге – более чем на 20 %.
• Иммунобластный тип проявляется наличием иммунобластов (бласттрансформированных под действием антигена В-лимфоцитов) в перифе- 8 рической крови, костном мозге, пунктате лимфатических узлов, инфекционный лимфоцитоз характеризуется абсолютным лимфоцитозом без изменения морфологии лимфоцитов на фоне инфекции.
• При плазмоцитарном типе количество плазматических клеток в периферической крови и/или костном мозге ≥ 2 %, это происходит при вирусных (ветряная оспа, корь, гепатиты, краснуха, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусные инфекции), некоторых бактериальных и вызванных простейшими (тифы, листериоз, орнитозы, хламидиозы, токсоплазмоз) инфекциях, аллергических реакциях.

Лейкемоидные реакции миелоидного, лимфатического и моноцитарно-лимфатического типов.

• Лейкемоидные реакции моноцитарно-лимфоцитарного типов наиболее часто встречаются в детском возрасте при таких заболеваниях, как энтеровирусные инфекции, корь, краснуха, коклюш, ветряная оспа, скарлатина.
• Лейкемоидная реакция моноцитарно-лимфоцитарного типа может возникнуть при синдроме инфекционного мононуклеоза, который вызывается различными вирусами: цитомегаловирусом, вирусами краснухи, гепатита В, аденовирусом, вирусами Herpes simplex, вирусом Эпштейна–Барра.
• К лейкемоидным реакциям лимфатического типа относят и иммунобластные лимфадениты, отражающие иммунный процесс в лимфатических узлах, возникающий при действии антигена – аллергена, заслуживает внимания так называемый симптоматический инфекционный лимфоцитоз, это острое доброкачественное эпидемическое заболевание, характеризующееся лимфоцитозом, встречается, преимущественно, у детей в первые 10 лет жизни,
• В крови наблюдается лейкоцитоз от 30 до 100 ∙ 109 /л, содержание лимфоцитов возрастает до 70–80 %, при краснухе, скарлатине, коклюше отмечается лейкоцитоз от (30–40) ∙ 109 /л до (90–100) ∙ 109 /л.

Лейкопения, определение, виды, этиология и патогенез

• Лейкопения – уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови относительно границ физиологической нормы (ниже 5,0 109 /л).
• Различают лейкопении физиологические (пищевая или перераспределительная, когда лейкоциты, осуществляющие процессы внутриклеточного пищеварения скапливаются в большом количестве в сосудах тонкого кишечника – перераспределительный лейкоцитоз – и соответственно их количество уменьшается в периферической крови –перераспределительная лейкопения) и патологические (вследствие интенсивного разрушения лейкоцитов и подавления лейкопоэза).
• Лейкопения может происходить как равномерно , так и с преимущественным снижением какой-либо одной формы, уменьшение общего числа лейкоцитов возникает в ответ на воздействие вирусов (грипп, корь, краснуха), при приеме лекарственных препаратов (сульфаниламидов, амидопирина, левомицетина), при отравлении бензолом, токсинами злаков, под влиянием ионизирующей радиации, анафилактическом шоке, апластической анемии.

Лейкопения, определение, виды, этиология и патогенез

• Перечисленные выше факторы часто вызывают нейтропению, однако она бывает и наследственно-семейного характера вследствие генетического дефекта образования нейтрофилов.
• Эозинопения – наблюдается в первые дни после инфаркта миокарда, при стрессе, введении кортикотропина.
• Лимфопения – характерна для милиарного туберкулеза, лимфогранулематоза, лучевой болезни.
• Моноцитопения – отмечается при тяжелых септических заболеваниях.
• Несмотря на разнообразие причин, вызывающих лейкопению, в основе их развития лежат следующие механизмы: нарушение образования и дифференцировки лейкоцитов, угнетение лейкопоэза, усиленное разрушение лейкоцитов в крови и костном мозге, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, усиленная эмиграция их в воспаленную ткань и на поверхность слизистых.

Нейтропения, виды, причины, механизмы развития.

• Нейтропения – характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа лейкоцитов, который является важной первой линией защиты от инфекций, основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.
• Нейтрофилы представляют собой тип лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в защите организма от острых бактериальных и некоторых грибковых инфекций, нейтрофилы обычно составляют от 45 до 75 % от общего количества лейкоцитов в кровотоке, лишаясь важной защиты, которую обеспечивают нейтрофилы, организм с трудом справляется с инфекциями, поэтому одна из таких инфекций может оказаться смертельной.
• Нейтропению у взрослых может вызывать целый ряд причин , но они делятся на две основные категории: нейтрофилы истощаются или разрушаются быстрее, чем костный мозг может вырабатывать новые, снижается выработка нейтрофилов в костном мозге.

Нейтропения, виды, причины, механизмы развития.

• Предполагают, что в основе нейтропении лежит генетический дефект фактора, определяющего дифференцировку молодых нейтрофилов, патогенез изучают с помощью культивирования в агаре клеток костного мозга больных, при этом дифференцировка элементов гранулоцитарного ряда при постоянной нейт-ропении оказалась нормальной, а число нейтрофильных колоний уменьшенным, что свидетельствует о возможном дефиците фактора, определяющего дифференцировку колониеобразующей клетки культуры (клетки-предшественницы гранулоцитов и моноцитов) по линии нейтрофилов, или о неспособности этой клетки отвечать на фактор, определяющий дифференцировку.
• Представление о наличии дефекта в самой стволовой кроветворной клетке подтвердили эксперименты: трансплантация костного мозга от человека с периодической нейтропенией ведет к появлению этого заболевания у человека-реципиента, трансплантация нормального костного мозга человеку с периодической нейтропенией нормализует его кроветворение.