Семиотика и синдромология в гематологии семиотика и синдромология при заболеваниях суставов

СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ГЕМАТОЛОГИИ СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие….…………………………………………………………………….4

Методические указания……………………………………………………………5

Глава 1. Семиотика и синдромология при анемиях…………..………….6

1.1. Расспрос больного с анемиями……………………………………….………6

1.2. Данные объективных методов исследования…………………………10

1.3. Данные дополнительных методов исследования……………….........13

1.4. Анемический синдром……………………...………………….16

1.5. Частная патология ……………………………………………...21

1.6. Контрольные вопросы…………………………………….……26

1.7. Тестовые задания………………………………………………..26

1.8. Ситуационная задача……………………………………………29

Глава 2. Семиотика и синдромология при геморрагических диатезах 30

2.1. Расспрос больного с геморрагическими диатезами…………………30

2.2. Данные объективных методов исследования…………………………31

2.3. Геморрагический синдром…………………………………...…………34

2.4. Частная патология…………………………..……………..…….………36

2.5. Контрольные вопросы…………………………………………..39

2.6. Тестовые задания………………………………………………..40

2.7. Ситуационная задача……………………...……………… ………41

Глава 3. Семиотика и синдромология при гемобластозах……..…….......42

3.1. Расспрос больного с гемобластозами………….……………………….42

3.2. Данные объективных методов исследования………………………….44

3.3. Данные дополнительных методов исследования………………..........47

3.4. Синдромы при лейкозах…………………………………………….…..49

3.5. Частная патология …………………………………….…...........50

3.6. Тестовые задания……………………………………….……......53

3.7. Ситуационная задача……………………………………..….......55

Глава 4. Семиотика и синдромология при заболеваниях суставов……..57

4.1. Расспрос больного с заболеваниями суставов………….……………...57

4.2. Данные объективных методов исследования…………………………60

4.3. Данные дополнительных методов исследования……………….........63

4.4. Синдромы при заболеваниях суставов………………………………..64

4.5. Частная патология …………………………………….…..........65

4.6. Тестовые задания……………………………………….……….70

4.7. Ситуационная задача……………………………………..……..70

Эталоны ответов к тестовым заданиям и ситуационным задачам……..72

Рекомендуемая литература…………………………………………………….....80

ПРЕДИСЛОВИЕ

Основной целью курса пропедевтики внутренних болезней в соответствии с государственной программой обучения в медицинском вузе является освоение студентами основ клинического обследования больных, семиотики и синдромологии внутренних болезней, а также овладение основами клинического мышления.

В настоящем пособии обобщены и систематизированы классические и современные данные, касающиеся методов исследования больного, выявления и интерпретации клинических симптомов и синдромов в гематологии и в артрологии. Особенность данных методических разработок в том, что они позволяют сформировать целостное представление о процессе диагностики заболеваний желудочно-кишечного тракта у постели больного. Основное внимание уделено классическим клиническим методам обследования больного – сбору жалоб, анамнеза заболевания и жизни, объективному исследованию. Подобной подход полностью соответствует современным представлениям о высокой информативности результатов клинических исследований в диагностике заболеваний крови суставов.

Достаточно полно представленные дополнительные методы обследования больных, в том числе и специальные, применяемые в диагностике заболеваний крови и суставов. Показания к включению этих методов в план обследования больного в зависимости от особенностей клинической картины заболевания логически обоснованы и направлены на формирование навыков диагностики на уровне отдельного синдрома.

Подобное изложение материала оказывает существенную помощь при самоподготовке к практическим занятиям, и, не дублируя материал, излагаемый в учебнике по пропедевтике внутренних болезней и на лекциях, повышает качество обучения и способствует наиболее эффективному освоению учебного материала.

М Е Т О Д И Ч Е С К И Е У К А З А Н И Я

Учебное пособие “Семиотика и синдромология в гематологии. Семиотика и синдромология при заболеваниях суставов” предназначено студентам 3 курса лечебного и педиатрического факультетов медицинских вузов для изучения симптомов и основных синдромов в гематологии и при заболеваниях суставов. Цель учебного пособия: способствовать формированию основных профессиональных навыков обследования больных с заболеваниями крови и суставов, развитию основ клинического мышления, рационального использования лабораторных и инструментальных методов обследования. Учебное пособие включает задачи: освоение методики и получение практических навыков обследования больных, выявление ведущих клинических синдромов, составление плана обследования и лечения.

Согласно учебной программе длительность изучения тем по семиотике и синдромологии в гематологии и при заболеваниях суставов составляет: 8 часов лекционных, 16 часов практических занятий и 12 часов самостоятельной работы для студентов лечебного факультета и 3 часа лекционных, 8 часов практических и 4,5 часов самостоятельной работы для студентов педиатрического факультета.

Учебное пособие состоит из 4 глав. В первой главе рассматриваются симптомы и синдромы при анемиях; во второй – при геморрагических диатезах, в–третьей при гемобластозах и в четверной при заболеваниях суставов. В каждой главе излагаются жалобы, особенности анамнеза, данные объективных и инструментальных методов исследования, патогенетически обосновываются основные синдромы при различных заболеваниях крови и суставов, предлагаются контрольные вопросы, тестовые задания ситуационные задачи. В конце учебного пособия предлагаются ответы на тестовые задания и эталоны решения ситуационных задач.

Глава 1

СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ АНЕМИЯХ

Анеми́я (греч. αναιμία,  малокровие) — группа клинико-гематологических  синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний.

1.1. РАССПРОС БОЛЬНОГО ПРИ АНЕМИЯХ

CПЕЦИФИЧЕСКИХ ЖАЛОБ ПРИ АНЕМИИ НЕТ, ОБЩИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЖАЛОБЫ ОБУСЛОВЛЕНЫ ГИПОКСИЕЙ:

1. Слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливостью

2. Сердцебиение при незначительной физической нагрузки или в покое

3. Головокружение усиливающееся при перемене положения тела, «мельканье мушек» перед глазами,

4. Одышка при небольшой физической нагрузки

Наряду с этими неспецифическими, больные могут предъявлять жалобы более или менее характерные для определенной гематологической патологии.

Так при железодефицитной анемии характерны жалобы на:

1.Мышечную слабость, которая является следствием снижения активности глицерофосфатоксидазы вследствие недостатка железа, которое входит в ее состав.

2. Затруднение глотания сухой и твердой пищи - так называемая сидеропеническая дисфагия развивается при поражении пищевода на фоне тяжелого дефицита железа, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).

3. Нарушение вкуса - pica chloritica (тяга к мелу, зубному порошку, глине, земле) и извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, резины и др), зловонный ринит.

При В12 дефицитной анемии больные предъявляют жалобы на:

1. Оссалгию - болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).

2. Диспепсические (гастроинтестинальные) жалобы: снижение аппетита, отвращение к мясу, глоссит – жжение и боли в языке чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).

3. Расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.

4. Неврологические расстройства: различные виды нарушения чувствительности,

кожные дизестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях), мышечная слабость и расстройство походки (спастический паралич нижних конечностей).

Эти симптомы патогенетически связаны с демиелинизацией нервных стволов и поражением заднебоковых канатиков спинного мозга (развитием фуникулярного миелоза).

При возникновении гемолиза у больных появляются жалобы на:

1. Желтушность кожных покровов, связанная с повышением в крови уровня непрямого билирубина.

2. Озноб, повышение температуры тела, обусловленные высвобождением пирогенных веществ при гемолизе эритроцитов.

3. Боли в мышцах.

4. Боли в области правого и левого подреберья при увеличении размеров печени, селезенки.

5. Потемнение мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на особенности начала заболевания, характер течения, причины обострений, динамику клинических проявлений, проводимое лечение и его эффективность.

Особенности начала заболевания

• Острое начало характерно для острой постгеморрагической и некоторых форм гемолитической анемии
• Первично хроническое течение (без острых эпизодов в анамнезе) характерно для большинства форм дефицитных анемий (железодефицитной, B₁₂-дефицитной)

Характер течения заболевания

• Острое течение заболевания характерно для острой постгеморрагической анемии

• Для большинства остальных анемий характерно длительное течение с периодическими обострениями (рецидивами) и ремиссиями

Причины обострения:

• Прием лекарственных препаратов, переливание крови

• Травмы и хирургические вмешательства

• Хронические кровопотери (гинекологические, гастроинтестинальные и др.)

• Обострение хронических заболеваний желудка и тонкого кишечника с ахлоргидрией и глубокой атрофией слизистой оболочки

• Переохлаждение, переутомление

• Интоксикации

• Инфекционные и паразитарные заболевания

Оценка динамики клинических проявлений:

Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.

Проводимое лечение и его эффективность:

Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов, препаратов железа, витамина В₁₂, и т. д.)

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

1. При изучении анамнеза жизни следует обратить внимание на заболевания, которые могли сыграть ведущую патогенетическую роль в развитии анемии.

 В развитии анемии имеют значение такие заболевания желудочно-кишечного тракта, как хронический гастрит, энтерит, колит, гельминтозы и т.д. На фоне атрофии слизистой оболочки желудка либо после резекции желудка нарушается усвоение железа, витамина В₁₂, которые необходимы для нормального эритропоэза. При хроническом энтерите нарушается всасывание железа, кобальта, других микроэлементов. При дисбактериозе, хроническом колите, гельминтозах возникает дефицит витаминов группы В.

 Тяжелая анемия может развиться на фоне хронических заболеваний почек, сопровождающихся почечной недостаточностью – анемия Брайта. Она развивается вследствие снижения выработки эритропоэтина в почках.

 Хронические заболевания женской половой сферы, сопровождающиеся кровотечениями (дисменорея, меноррагии и метроррагии при дисфункции яичников, фибромиомах, раке шейки и тела матки, аборте, родах, эндометриозе) осложняются развитием железодефицитных анемий.

2. Особое внимание следует обратить на характер питания. Однообразное несбалансированное питание, вегетарианство могут способствовать возникновению дефицита железа и развитию гиповитаминозов.

3. Нарушению гемопоэза так же способствует длительное лечение миелотоксическими препаратами (сульфаниламиды, пиразолоновые), назначение цитостатических препаратов, лучевая терапия.

4. Отравления мышьяком, тяжелыми металлами, в т.ч. свинцом, другими гемотоксическими (миелотоксическими) ядами, интоксикации инсектицидами, хронические интоксикации ароматическими углеводородами при токсикоманиях могут явиться причиной развития анемии. Работа с радиоактивными веществами, рентгеновскими установками играют важную роль в возникновении гипопластической анемии.

5. Участие в ликвидации последствий аварии на Чернобыльской АЭС, проживание на пораженных радиацией территориях (в том числе в момент радиационных катастроф) – является факторами риска развития нарушений гемопоэза. Так же высок риск развития анемий у детей ликвидаторов и отселенного из зон радиоактивного поражения населения.

6. В происхождении заболеваний крови имеет значение наследственность. Поэтому необходимо выяснить наличие болезней крови у родственников больного. Известны случаи семейного характера гемолитической анемии (серповидно-клеточная анемия, наследственный сфероцитоз и др.).

1.2. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

ОБЩИЙ ОСМОТР

Оценка общего состояния и сознания

Тяжелое состояние характерно для апластичских анемий в стадии развернутых клинических проявлений. Наблюдается так же при тяжелых В₁₂ - дефицитных анемиях, железо-дефицитных анемиях, гемолитических анемиях.

Расстройство походки, атрофия и гипотрофия мышц может наблюдаться при В₁₂ - дефицитной анемии при фуникулярном миелозе.

При осмотре полости рта при В₁₂-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит). Быстро прогрессирующее разрушение зубов и гнойное воспаление слизистой оболочки вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея) нередко обнаруживаются у больных с железодефицитной анемией.

Осмотр кожи, ее дериватов и слизистых оболочек

Бледность кожных покровов является частым и легко обнаруживаемым признаком. Возможен различный оттенок цвета кожных покровов при анемиях:

а) зеленоватый - при железодефицитных анемиях,

б) желтушный - при В12 - дефицитной анемии,

в) лимонно-желтый - при острых гемолитических анемиях вследствие увеличения содержания в крови непрямого биллирубина.

Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.

С сидеропенией так же связаны поперечная исчерченность и ломкость ногтей. Ногти истончаются, становятся уплощенными и даже вогнутыми. Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.

Костная и суставная система

При обследовании костной системы можно выявить болезненность при поколачивании костей, особенно плоских (грудины, ребер), а также позвоночника. Такая болезненность называется оссалгией и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета. Оссалгия может наблюдаться при пернициозной (В₁₂-дефицитной) анемии.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА При тяжелых анемиях независимо от их формы можно обнаружить одышку. Обследование грудной клетки у больных В₁₂ дефицитной анемией позволяет выявить оссалгии при поколачивании по ребрам, грудине.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА

У больных анемией при обследовании обычно обнаруживается небольшое увеличение площади сердечной тупости, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, легочном стволе, шум волчка над яремной веной, учащение сердечного ритма.

ОРГАНЫ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ

Для гемолитической анемии характерно увеличение печени, обнаруживаемое при осмотре правого подреберья, пальпации и перкуссии печени. Гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации. Характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с гемолитическими приступами и сопровождающееся нарастанием желтухи. Более характерным признаком гемолиза является увеличение селезенки (спленомегалия). При пальпации она мягко-эластической консистенции, безболезненная, поверхность ее гладкая.

1.3. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

Он включает обычно подсчет числа эритроцитов, исследование концентрации гемоглобина, подсчет числа тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, исследование лейкоцитарной формулы, определение скорости оседания эритроцитов, оценку морфологии эритроцитов.

Показатели общего клинического анализа крови у здоровых людей представлена в таблице 1

Таблица1

Показатели общего клинического анализа крови

Показатели	пол	Среднее значение	Пределы N колебаний
Эритроциты (х1012 /л)	М ж	4.6 4.2	4,0-5,1 3,7-4,7
Гемоглобин (г/л)	М ж	148 130	132-164 115-145
Цветной показатель		0,93	0,82-1,05
Ретикулоциты (0/00)		7,0	2,0-12,0
СОЭ	М ж	5,0 9,0	1,-10,0 2,-15
Гематокрит (0/0)	М ж	46 40	42-50 36-45
Тромбоциты ( х 109/л)		250	160-300
Лейкоциты (х109/л)		6,4	4,0-9,0
Нейтрофилы палочкоядерные		3,5	1-6
Нейтрофилы сегментоядерные		58,0	45,0-70,0
Эозинофилы		3,0	0-5
Базофилы		0,5	0-1
Лимфоциты		28,5	18,0-40,0
Моноциты		6.0	2-9

Эритроциты составляют основную массу форменных элементов.

Примечание: Основные функции эритроцитов:

• Транспорт кислорода

• Участие в гемостазе

• Участие в иммунных реакциях организма

• Участие в регуляции ионного равновесия плазмы

• Участие в регуляции кислотно-щелочного равновесия

• Участие во многих ферментативных реакциях

Снижение количества эритроцитов наблюдается при анемиях.

Увеличение обозначается термином эритроцитоз.

Кроме изменения количества могут наблюдаться патологические дегенеративные эритроциты.

• пойкилоцитоз - вариабельность эритроцитов по форме (планоциты, микросфероциты, овалоциты, серповидные, стоматоциты и т.д;

• анизохромия - различие по интенсивности окраски эритроцитов ( гипохромные, гиперхромные эритроциты);

• анизоцитоз - различие по среднему диаметру эритроцитов: различают нормоцитарные анемии, микроцитарные, макроцитарные.

В крови могут встречаться и регенеративные формы эритроцитов, что характерно для тяжелых анемий:

- нормобласты (предшественники эритроцитов, содержащие в отличие от них ядро, имеющие больший размер и окраску), встречаются при гемолитических анемиях и метастазах в костный мозг);

- мегалобласты (качественно измененные эритробласты, характерные для эмбрионального типа кроветворения) появляются при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты;

- эритроциты с остатками ядерной субстанции тельца Жюлли и кольца Кебота выявляются при дефиците витамина В12 и фолевой кислоты.

Цветной показатель отражает среднее содержание гемоглобина и определяется по формуле

3 × гемоглобин в г/л

ЦП = ---------------------------------------------------------------

три первые цифры числа эритроцитов в миллионах

норма 0,85 - 1,05; гипохромия: ЦП 1,05.

Ретикулоциты – молодые формы эритроцитов, образовавшиеся из нормобластов после потери ими ядра.

Ретикулоцитоз - повышение процентного содержания ретикулоцитов может служить критерием активации кроветворения в костном мозге.

Повышенное число ретикулоцитов наблюдается при кровопотере (особенно – острой), гемолитических анемиях (гиперрегенераторные анемии).

Понижение числа ретикулоцитов (абсолютное или относительное) - показатель угнетения кроветворения. Наблюдается при гипопластической (апластической) анемии, при анемиях, вызванных недостаточностью железа, при приеме цитостатических препаратов или лучевой терапии (гипорегенераторные анемии

Гемоглобин –дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцит, с помощью которого осуществляется транспорт молекул кислорода к тканям.

Гематокрит. Величина гематокрита дает представление о соотношении между объемом плазмы и форменных элементов (главным образом эритроцитов), полученных после центрифугирования крови. При анемиях, интоксикациях гипергидротации показатель уменьшается.

ИЗМЕНЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА СЫВОРОТКИ

В норме содержание железа сыворотки составляет 12,5 – 30,4 мкмоль/л. Повышение показателя имеет место при гемолитической, пернициозной и гипопластической анемии. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ФЕРРИТИНА В СЫВОРОТКЕ (указывает на железо – запасов);

В норме у мужчин – 106 ± 21,5 мкг/л, у женщин – 62 ± 4,1 мкг/л. Снижение показателя наблюдается при железодефицитной анемии.

ИССЛЕДОВАНИЕ СТЕРНАЛЬНОГО ПУНКТАТА

С целью верификации диагноза, качественной и количественной оценки костномозгового кроветворения больных проводят цитологическое и гистологическое исследование костного мозга.

1.4. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Сущность: Клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. (У мужчин уменьшение уровня гемоглобина ниже 130 г/л, у женщин ниже 120 г/л, у беременных – ниже 110 г/л.).

По механизму развития болезни выделяют анемии:

1. Постгеморрагические железодефицитные (после кровопотери, острой или хронической).

2. Связанные с собственно нарушением кроветворения (В12-дефицитные, фолиеводефицитные, апластические).

3.Связанные с ускоренным разрушением эритроцитов (гемолитические).

Во многих случаях имеет место сочетание нескольких механизмов. Например, анемия при тяжелых инфекционных заболеваниях связана как с токсическим угнетением костного мозга, так и с повышенным расходом железа, необходимого для иммунных реакций.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ

1. Циркуляторно – гипоксический синдром

2. Сидеропенический синдром

3. В12 дефицитный синдром

4. Синдром гемолиза

5. Гематологический синдром

ЦИРКУЛЯТОРНО - ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Сущность: реакция организма на гипоксию тканей и нарушение тканевого метаболизма, вызванные гипогемоглобинемией.

Выраженность циркуляторно-гипоксического синдрома зависит от степени гипоксии тканей. Данный синдром наблюдается при всех видах анемий.

Клинические проявления:

1. Жалобы на слабость, вялость, недомогание, снижение работоспособности, сердцебиение, одышку при нагрузке, головокружения, мелькание мушек перед глазами.

2. При объективном обследовании можно выявить

• бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сухость и трещины кожи,

• систолический шум на верхушке, легочной артерии, аорте,

• шум “волчка” на яремных венах,

• тахикардию

• снижение АД,

• небольшое смещение границ сердечной тупости кнаружи (как признак дистрофии миокарда при выраженной гипоксии).

• При анемиях, как правило, органы дыхания не страдают. При тяжелых анемиях независимо от их формы можно обнаружить одышку

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Сущность: дефицит железа, входящего в состав молекулы гемоглобина, способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани: слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее дериваты.

Клинические проявления:

Жалобы

1. Мышечная слабость является следствием снижения активности глицерофосфатоксидазы вследствие недостатка железа, которое входит в ее состав.

2. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»).

3. Затруднение глотания сухой и твердой пищи - так называемая сидеропеническая дисфагия развивается при поражении пищевода на фоне тяжелого дефицита железа, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).

4. Нарушение вкуса - pica chloritica (тяга к мелу, зубному порошку, глине, земле) и извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, резины и др), зловонный ринит.

5. Трофические изменения кожи, волос и ногтей:

• сухость и шелушение кожи,

• выпадение и раннее поседение волос,

• тусклость и ломкость ногтей,

• изъязвления и трещины в углах рта (ангулярный стоматит),

• боль и жжение языка.

6. Ночное недержание мочи, неспособность удерживать мочу при смехе или кашле.

При осмотре:

1. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»). кожа сухая, шелушится, плохо загорает, - волосы секутся, рано седеют и выпадают.

2 Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.

3. Ангулярный стоматит - изъязвления и трещины в углах рта

4. Атрофический глоссит - боль и жжение языка, язык блестящий, полированный за счет сглаживания сосочков

альвеолярная пиорея – гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов

5. С сидеропенией так же связаны поперечная исчерченность и ломкость ногтей. Ногти истончаются, становятся уплощенными и даже вогнутыми. Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.

В₁₂-ДЕФИЦИТНЫЙ СИНДРОМ

Сущность: Дефицит витамина В₁₂ или фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК в костномозговых клетках и образованию больших по размеру эритроидных клеток в костном мозге (т.е. к мегалобластическому кроветворению, характерному только для эмбрионального периода). Это является причиной внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов, снижения количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, тромбоцитопении. Нарушение обмена жирных кислот при дефиците витамина В₁₂ и накопление в организме токсичных пропионовой и метилмолоновой кислот приводит к изменению ряда органов и систем, в частности способствует развитию атрофического гастрита и фуникулярного миелоза.

Клинические проявления:

Жалобы:

1. На болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).

2. Диспептические расстройства:

а) снижение аппетита, отвращение к мясу,

б) глоссит – жжение и боли в языке, язык ярко – красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный,

д) чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).

3. Неврологические жалобы:

а) расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.

б) нарушения чувствительности, кожные анестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях признаки поражения заднебоковых канатиков спинного мозга) – признаки фуникулярного миелоза.

При осмотре кожные покровы бледные с лимонным оттенком

При осмотре полости рта при В₁₂-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит). Атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки, изъязвления по краям и кончику языка, слизистой полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению.

Расстройство походки, атрофия и гипотрофия мышц может наблюдаться

при фуникулярном миелозе.

При обследовании костной системы можно выявить болезненность при поколачивании костей, особенно плоских (грудины, ребер), а также позвоночника. Такая болезненность называется оссалгией и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета.

Гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации. Характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с гемолитическими приступами и сопровождающееся нарастанием желтухи. Более характерным признаком гемолиза является увеличение селезенки (спленомегалия). При пальпации она мягко-эластической консистенции, безболезненная, поверхность ее гладкая.

СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА

Сущность: повышенный гемолиз, который может происходить внутриклеточно (в селезенке) и непосредственно в сосудах.

Жалобы, связанные с гемолизом:

1. Желтушность кожных покровов, связанная с повышением в крови уровня непрямого билирубина.

2. Озноб, повышение температуры тела, обусловленные высвобождением пирогенных веществ при гемолизе эритроцитов.

3. Боли в мышцах.

4. Боли в области правого и левого подреберья при увеличении размеров печени, селезенки.

5. Потемнение мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Сущность: специфические изменения в общем клиническом анализе крови и анализе костного мозга (миелограмме), обусловленные этиологией и патогенетическим вариантом анемии. Гематологический синдром является лабораторным синдромом.

Для выявления анемии необходим общий клинический анализ крови.

Нужно оценить:

1. Уровень гемоглобина

2. Количество эритроцитов

3. Цветной показатель

4. Количество ретикулоцитов

5. Гематокрит

1.5. ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Классификация анемий (В.Я. Шустов, 1988)

1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей

2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов:

- Железодефицитные

- В12-(фолевая)- дефицитная анемия

- Гипо – и апластические (вследствие воздействия на костный мозг экзогенных факторов: физических, химических, медикаментозных).

- Метапластические, развивающиеся при гемобластозах или метастазах рака

3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические)

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

И (ИЛИ) ГЕМОГЛОБИНА

Железодефицитная анемия (гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная)

Железодефицитные анемии составляют 80 % всех анемий. В основе железодефицитных анемий лежит дефицит в организме железа, входящего в состав молекулы гемоглобина. Дефицит железа, или сидеропения возникает вследствие различных патологических процессов:

• при повышенной потере (легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и т.д.)

• недостаточного поступления,

• повышенного расхода и потребности железа (пубертатный период, беременность, лактация),

• нарушения всасывания (хронический энтерит и т.д.).

Основными критериями железодефицитных анемий являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром

2. Сидеропенический синдром

3. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

• снижение количества гемоглобина и эритроцитов

• низкий цветовой показатель (гипохроми)

• анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазию в мазке периферической крови

• снижение содержания ретикулоцитов (нелеченная железодефицитная анемия является гипорегенераторной)

• снижение содержания сывороточного железа и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови

• снижение содержания ферритина в сыворотке крови и снижение выведения железа с мочой в десфераловом тесте.

В₁₂ - и фолиево-дефицитные анемии (макроцитарные, мегалобластные анемии)

Причиной развития данной анемии может стать:

• недостаточное поступление с пищей витамина В₁₂ или фолиевой кислоты,

• нарушение всасывания витамина В₁₂ или фолиевой кислоты: болезнь

Иммерслунд-Гресбека (врожденное отсутствие рецепторов к витамину В₁₂ в тонком кишечнике), нарушение продукции гастромукопротеина - “внутреннего” фактора Касла, тотальная гастрэктомия,

• конкурентный захват витамина В₁₂ в кишечнике (инвазия широким лентецом), энтерит, резекции тонкого кишечника, алкоголизм

• повышенное расходование (беременность, новорожденные)

Основными критериями В₁₂ –и фолиево-дефицитной анемии являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром.

2. В₁₂ -дефицитный синдром.

3. Гематологический синдром.

Гематологический синдром включает в себя:

• снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

• высокий цветовой показатель (гиперхромная),

• макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормобласты в крови, тельца Жолли, кольца Кэбота,

• ретикулоцитопения (гипо-, арегенераторная) при отсутствии лечения витамином В₁₂,

• гиперсегментация нейтрофилов,

• лейкопения, тромбоцитопения,

• повышение содержания сывороточного железа,

• мегалобластическое кроветворение (при отсутствии лечения В₁₂).

Гипо – апластические анемии

В основе этой группы анемий лежит нарушение (угнетение) пролиферации эритроидных клеток костного мозга, часто в сочетании с нарушением со стороны других ростков вследствие опухолевого поражения костного мозга (лейкозы, миелокарциноз), аплазии, миелофиброза.

Причины:

1. заболевания вследствие воздействия экзогенных факторов: физических (ионизурующая радиация), химических (бензол, цитостатики и др лекарственные прапараты)

2. метастатические злокачественные опухоли

3. костномозговая недостаточность (ХПН, эндокринопатии –гипопитуитаризм, гипотиреоз)

Основными критериями анемий, связанных с костномозговой недостаточностью являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром.

2. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

• эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения – панцитопения,

• ретикулоцитопения (гипорегенераторное, арегенераторное состояние),

• цветовой показатель снижен или в норме (нормохромная анемия),

• относительный лимфоцитоз,

• в стернальном пунктате при апластических анемиях обнаруживается бедность костного мозга клеточными элементами, замещение костного мозга жировой тканью.

3.Геморрагический синдром (см. ниже: геморрагический синдром, связанный с недостатком тромбоцитарных факторов).

4. Синдром иммунной недостаточности.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

Гемолитические анемии

Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней.

Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде кризов, быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.

Факторами, приводящими к формированию приобретенных гемолитических анемий, являются некоторые инфекционные экзотоксины, некоторые яды (грибной, змеиный и др.), химические агенты (свинец, тяжелые металлы и др.), механические факторы (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия и др.).

В основе патогенеза приобретенных гемолитических анемий лежат иммунные механизмы.

Основными критериями гемолитических анемий являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром,

2. Синдром гемолиза:

• Гипербилирубинемия за счет повышения содержания непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина,

• Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек различной интенсивности.

• Гиперпигментация мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

3. Синдром спленомегалии (умеренная спленомегалия).

4. Синдром гепатомегалии.

5. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

- снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

- ретикулоцитоз, иногда нормобласты в крови,

- повышение содержания сывороточного железа,

- нейтрофильный лейкоцитоз (при гемолитических кризах),

- гиперплазия эритроидного ростка костного мозга,

- анизо- и пойкилицитоз, в зависимости от вида анемии может быть микросфероцитоз.

1.6. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. При каких видах анемий встречается циркуляторно-гипоксический синдром?

2. Назовите основные симптомы сидеропенического синдрома.

3. Перечислите особенности объективного обследования при В₁₂ -дефицитной анемии.

4. Укажите особенности гематологического синдрома при железодефицитной, В₁₂ -дефицитной и гемолитической анемии.

1.7. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

(Выберите один или несколько правильных ответов)

1. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) головокружение

2) нарушение походки

3) извращение вкуса

4) желтуха

5) глоссит

2. ДЛЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО

1) гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате

2) гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей

способности сыворотки

3) гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворотки

4) гиперхромия, макроцитоз, билирубинемия

5) гиперхромия, макроцитоз, мишеневидные эритроциты

3. ПРОЯВЛЕНИЯМИ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ЯВЛЯЮТСЯ ВСЕ ПРИЗНАКИ, КРОМЕ

1) ангулярный стоматит

2) глоссит

3) сухость и выпадение волос

4) эзофагит

5) спленомегалия

4. УКАЖИТЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

1) ангулярный стоматит

2) желтуха

3) спленомегалия

4) извращение вкуса

5) койлонихии

5. ОТМЕТЬТЕ ПРИЗНАК НЕ СООТВЕТСТВУЮЩИЙ ДИАГНОЗУ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

1) цветовой показатель 0,7

2) гипохромия эритроцитов

3) гиперсегментация ядер нейтрофилов

4) микроцитоз

5) анизоцитоз

6. БОЛЬНАЯ К. 25 ЛЕТ ЖАЛУЕТСЯ НА СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ: МЕНСТРУАЦИИ С 13 ЛЕТ ОБИЛЬНЫЕ, ПО 7-8 ДНЕЙ. В АНАЛИЗЕ КРОВИ ЭР-2,9 *10 ¹²/л., HВ-72 г/л., РЕТИКУЛОЦИТЫ – 0,2%, ЦП-0,75, ЖЕЛЕЗО СЫВОРОТКИ – 6 ммоль/л. ВЫБЕРИТЕ ПРЕПАРАТ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ

1) витамин В₁₂

2) фолиевая кислота

3) препараты железа

4) преднизолон

5) эритроцитарная масса

7. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ В₁₂ – ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) головокружение

2) нарушение походки

3) извращение вкуса

4) боли в костях

5) глоссит

8. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ В₁₂ – ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ДОСТАТОЧНО ВЫЯВИТЬ

1) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию

2) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит

3)гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с наличием в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота

4) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию имегалобластический тип кроветворения

9. УКАЖИТЕ ФАКТОР НЕОБХОДИМЫЙ ДЛЯ ВСАСЫВАНИЯ ВИТАМИНА В₁₂

1) соляная кислота

2) фолиевая кислота

3) гастрин

4) гастромукопротеин

5) пепсин

10. ЖАЛОБЫ НА ПАРАСТЕЗИИ В НОГАХ, НЕУСТОЙЧИВОСТЬ ПОХОДКИ БЫВАЮТ ПРИ

1) железодефицитной анемии

2) В12 дефицитной анемии

3) гемолитической анемии

4) апластической анемии

11. ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ МОЖЕТ БЫТЬ КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА

1) железа

2) фолиевой кислоты

3) витамина С

4) витамина В₁₂

5) калия и кальция

12. УКАЖИТЕ ХАРАКТЕРНЫЙ ПРИЗНАК ГЕМОЛИЗА

1) гипохромная анемия

2) увеличение прямого билирубина

3) насыщенный цвет мочи

4) желтуха с зудом

5) высокий ретикулоцитоз

1.8. Ситуационная задача

Больной О. 42 лет доставлен в стационар с жалобами на резкую слабость, сердцебиение, головокружение, боли в эпигастрии, рвоту в виде кофейной гущи, стул черного цвета.

Из анамнеза: 7 дней назад после стресса появились и стали нарастать боли в эпигастрии. Сегодня внезапно состояние ухудшилось, появилась рвота кофейной гущи, стул черного цвета.

Объективно: Кожные покровы бледные, влажные. Дыхание везикулярное. Пульс 102 ударов в минуту, АД 90/60 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичные, нежный систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненный в пилородуоденальной области с мышечным напряжением в данной зоне. Размеры печени по Курлову 9-8-7 см.

Анализ крови:

Эритроциты - 2,8,0 х10 ¹²/л., Hb - 82 г/л., ЦП - 0,89, МСV – 82 фл, MCH - 30 пг, MCHC - 34 г/дл. лейкоциты- 4,0 х10 ⁹/л., п -3%, с - 44%, э -1%, лф - 44%, м - 8%, СОЭ-10 мм/ч, тромбоциты – 250 х10 ⁹/л, ретикулоциты 2%,

железо сыворотки – 10 ммоль/л.

ФГДС: в пилорическом отделе желудка выявлена кровоточащая язва размером - 1*1,5 см

Задание:

1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. Укажите принципы лечения.

ГЛАВА 2

СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ

ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость

Совокупность симптомов, связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром

2.1. РАССПРОС БОЛЬНЫХ С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

ЖАЛОБЫ, СВИДЕТЕЛЬСТВУЮЩИЕ О ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ

Основными жалобами являются кровоизлияния различной локализации и кровотечения.

Кровоизлияния могут локализоваться в коже, в подкожной клетчатке, слизистых оболочках, мышцах, суставах, на туловище, на лице, на конъюнктивах, на губах. Они часто появляются спонтанно или возникают при самой легкой травме, в местах инъекций, при наложении жгута, манжетки тонометра.

Кровотечения развиваются после незначительных травм, при малых оперативных вмешательствах, таких как экстракция зуба, либо возникают спонтанно (носовые, желудочно-кишечные, маточные, легочные кровотечения, кровохарканье), могут быть различной локализации, являться наружными либо внутренними.

АНАМНЕЗ

1. Пусковым моментом могут быть инфекции, интоксикации, индивидуально повышенная чувствительность к лекарственным веществам, некоторым пищевым продуктам, массивные и несовместимые трансфузии, травмы, ожоги, вакцинация и т.д.

2. Необходимо обратить внимание на давность заболевания и быстроту развития симптоматики.

3. При большой давности заболевания и появлении первых геморрагий в раннем детском возрасте возможен наследственный их генез.

4. Отсутствие предшествующих и фоновых заболеваний характерно для наследственных заболеваний, тогда как при большинстве приобретенных форм геморрагических диатезов они четко выявляются.

5. Возникновение кожных высыпаний после гриппа или других инфекций подозрительно на иммунную форму тромбоцитопенической пурпуры.

Основными причинами появления геморрагического синдрома являются

1. Нарушение свертывания крови

2. Повышение сосудистой проницаемости

3. Тромбоцитопения

2.2. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Осмотр кожи и слизистых

Точечные кровоизлияния в кожу и слизистые (петехии, экхимозы) свидетельствуют о нарушении образования тромбоцитов или изменении сосудистой стенки;

Петехии – разновидность геморрагических пятен, возникающих на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они появляются в различном количестве, как правило, симметрично, на любых участках кожного покрова, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта; имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают. Цвет их изменяется от багрово-красного вначале до синюшного, а затем зеленоватого и буро-желтого; являются одним из характерных признаков геморрагических диатезов.

Экхимозы - геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы.

Гематомы - несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.

Типы и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск.

Различают 5 типов кровоточивости:

1) гематомный

2) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый)

3) смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный)

4) васкулитно-пурпурный

5) ангиоматозный

При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Характерен почти исключительно для наследственных коагулопатий, гемофилии А и В.

Петехиально-пятнистый тип (микроциркуляторный, синячковый) характеризуется безболезненными, ненапряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровотечения возникают при незначительной травматизации микрососудов: при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом; мышцы, суставы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный) тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух перечисленных выше вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы немногочисленны, но достигают больших размеров, располагаются преимущественно в подкожной или забрюшинной клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости от локализации могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости и острого аппендицита. Наблюдается при наиболее тяжелых формах гемофилии А, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище), несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Ча­сто появлению геморрагий предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений; эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта - длительно сохраняю­щаяся после исчезновения геморрагий бурого цвета сыпь. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Наблюдается при геморрагическом васкулите.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спон­танных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани и органы, но весьма упорными кровотечениями 1 - 2 локализа­ций (носовые, реже - гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Данный тип наблюдается при различных формах телеангиэктазии.

Костная и суставная система

При осмотре суставов можно выявить их отечность, болезненность, ограничение движений, деформацию, обусловленные свежими или ранее возникшими кровоизлияниями в полость сустава при гемофилии. Отечность и умеренная деформация суставов наблюдаются при геморрагическом васкулите.

Дыхательная система

Изменения органов дыхания при заболеваниях крови встречаются не часто и не имеют характерных особенностей. В ряде случаев наблюдаются выпотные плевриты геморрагического характера.

Сердечно-сосудистая система

При геморрагических васкулитах наблюдается снижение резистентности сосудистой стенки, выявляемое с помощью пробы жгута, щипка.

2.3. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ

• Определение резистентности капилляров

Манжетная проба Румпеля—Лееде, Кончаловского. Через 5 минут после наложении манжетки и измерение АД на коже верхней части ладонной поверхности предплечья появляются петехии. В норме при этом на коже предплечья число петехий не превышает 10. При повышении проницаемости число их увеличивается.

• Время кровотечения по Дьюку, Айви

(по методу Дьюка в норме составляет 2—5 мин., по Айви – менее 8 мин.).

Время кровотечения удлиняется при выраженных тромбоцитопениях, болезни Виллебранда, тяжелых формах некоторых тромбоцитопатий, ДВС синдроме, уремии, коллагенозах, гиповитаминозе С, приеме аспирина, антикоагулянтов. При нарушениях свертываемости крови (гемофилиях) оно обычно остается нормальным или удлиняется лишь слегка. Удлинение времени кровотечения при нормальном числе тромбоцитов - характерный признак тромбоцитопатий. Для выяснения ее характера проводят дополнительные тесты.

• Определение количества тромбоцитов в анализах периферической крови

У здоровых людей количество тромбоцитов (PLT) в крови составляет 180-320 х10⁹/л.

Физиологические колебания количества тромбоцитов в крови в течение суток составляют до 10%. У женщин во время менструации количество тромбоцитов может уменьшиться на 25-50%.

Уменьшение числа тромбоцитов ниже 150х10⁹/л носит название тромбоцитопения. Снижение количества тромбоцитов возникает в результате: 1) недостаточного их образования в костном мозге; 2) повышенного потребления в сосудистой системе или 3) повышенного разрушения.

Ретракция сгустка крови Определяют объем сыворотки , выделяемо из сгустка крови при ретракции по отношению к объему плазмы (в норме 40-95%). Его уменьшении наблюдается при тромбоцитопении.

2. КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ

● время свертывания крови (по методу Ли-Уайта в норме составляет 5 - 10 мин.)

Увеличение времени свёртывания наблюдается при значительном дефиците плазменных факторов (IX, VIII, XII, I, факторов, входящих в протромбиновый комплекс), наследственных коагулопатиях, нарушении образования фибриногена, заболеваниях печени, лечение антикоагулянтами.

● активированное частичное тромбопластиновое време (АЧТВ в норме 35-50с)

● протромбиновое время 12-18сек ПТИ 90—100%

● определение фибриногена 2-4г/л

Таблица 2

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак	Изменения коагуляционного гемостаза	Изменения сосудисто- тромбоцитарного гемостаза
Петехии	Редки	Характерны
Расслаивающие гематомы	Характерны	Редки
Поверхностные экхимозы	Чаще большие одиночные	Обычно небольшие множественные
Гемартрозы	Характерны	Редки
Кровотечение из порезов и царапин	Минимальное	Длительное, часто интенсивное
Пол пациентов	80-90% у мужчин	Несколько чаще у женщин
Указание на семейный анамнез	Часто	Крайне редко

2.4. ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Ярким представителем этой группы является болезнь Верльгофа.

Основными критериями тромбоцитопенической пурпуры являются:

1. Тромбоцитопения в анализах периферической крови.

2. Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви.

3. Ретракция кровяного сгустка уменьшена.

4. Свертываемость крови нормальная.

5. Положительные пробы на ломкость капилляров.

6. Повышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

7. Клиническая картина:

• петехиально-пятнистый тип кровоточивости –

а) характерны кровоизлияния по типу экхимозов, чаще на конечностях, на передней поверхности туловища, синяки и геморрагии различной величины и формы на коже, появлению которых способствуют ушибы, инъекции.

б) спонтанно возникающие кровотечения из носа, десен, матки, реже из желудочно-кишечного тракта, гематурия. Кровотечение при удалении зубов начинается не всегда сразу после удаления, продолжается несколько часов, после остановки не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при гемофилии.

• Спленомегалия не характерна

• Увеличение печени не типично

• Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов (вазопатии) Геморрагический васкулит Шенлейн – Геноха (капилляротоксикоз)

Иммуно-аллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек.

Причины развития: лекарственная аллергия, пищевая, введение вакцин, сывороток, куриному мясу, злакам, землянике и т.д. укусы насекомых и т.д.

Основными критериями геморрагического васкулита являются:

1. Чаще встречается у молодых лиц и детей, реже у взрослых

2. Начало как правило острое, внезапное, в 75% случаев с типичных кожных высыпаний и суставного синдрома. Заболевание может начинаться с развития абдоминального синдрома

3. Клинические проявления:

• Васкулитно - пурпурный тип кровоточивости

• Суставной синдром у 2/3 больных. Поражаются крупные суставы, характерна летучесть болей, костные изменения не наблюдаются, развивается париартикулярный отек.

• Может быть кратковременная лихорадка.

• Абдоминальный синдром (чаще у детей) развивается в связи с отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину.

• Поражение почек проявляется мочевым синдромом (гематурия), может развиться нефротический синдром и синдром артериальной гипертензии.

• Редко поражение ЦНС (васкулит головного мозга, мозговых оболочек): головная боль, головокружение, раздражительность, смена настроения, очаговая симптоматика.

• Нормальное количество тромбоцитов.

• Время свертывания крови в норме.

• Время кровотечения в норме.

• Повышенная ломкость микрососудов.

Геморрагические диатезы обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза (коагулопатии)

Гемофилия

Заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (при гемофилии А - недостаток VIII фактора, антигемофилическогоглобулина; при гемофилии В – отсутствует IX фактор, при гемофилии С - фактор XI, при гемофилии D - фактор XII)

Основные критерии гемофилии:

1. Болеют лица мужского пола.

2. Клинические проявления:

• Гематомный тип кровоточивости с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения).

• Суставной синдром – частые кровоизлияния в суставы вызывают хронические артрозы с нарушением функции суставов.

• Время свертывания удлинено.

• Время кровотечения в норме.

• Количество тромбоцитов в норме.

• Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

2.5. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Перечислите основные патогенетические механизмы развития геморрагического синдрома.

2. Назовите жалобы, свидетельствующие о наличии геморрагического синдрома.

3. Укажите изменения кожных покровов свидетельствующие о нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

4. Назовите тип кровоточивости характерный для гемофилии.

5. Укажите основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.

2.6. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

(Выберите один или несколько правильных ответов)

1. ДИАГНОСТИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ ГЕМОФИЛИИ ЯВЛЯЕТСЯ

1) снижение фибриногена

2) удлинение времени кровотечения

3) удлинение времени свертывания крови

4) снижение протромбинового показателя

5) снижение количества тромбоцитов

2. НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТАРНО-СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗА МОЖНО ВЫЯВИТЬ ПРИ ОПРЕДЕЛЕНИИ

1) времени кровотечения

2) количества фибриногена

3) времени свертывания крови

4) количества эритроцитов

5) фактора Хагемана

3. ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ И ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА, ТО СЛЕДУЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ

1) геморрагический васкулит

2) болезнь Верльгоффа

3) тромбоцитопатию

4) гемофилию

5) ДВС синдром

4. К ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ ДИАТЕЗАМ, ОБУСЛОВЛЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА, ОТНОСИТСЯ:

1) болезнь Верльгоффа

2) болезнь Боткина

3) гемофилия

4) микросфероцитоз

5. ПЕТЕХИИ – ЭТО:

1) расширения капилляров

2) отложения гемосидерина в подкожножировой клетчатке

3) обширные гематомы

4) геморрагические пятна на коже округлой формы диаметром 1-2 мм

5) геморрагические пятна неправильной формы диаметром 3-4 мм

6. ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ ХАРАКТЕРНЫЙ ДЛЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

1) гематомный;

2) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый);

3) смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный);

4) васкулитно-пурпурный;

5) ангиоматозный.

2.7. Ситуационная задача

Больной К. 24 года обратился с жалобами на длительное носовое кровотечение.

Из анамнеза: около года назад перенес ОРВИ (принимал парацетамол), после чего на коже стали появляться мелкоточечные высыпания. 2 недели назад принимал парацетамол от головной боли и снова появились высыпания, а сегодня носовое кровотечение, которое не мог остановить самостоятельно.

Объективно: на коже лица, шеи, рук, грудной клетки – петехии, экхимозы различной величины. В носовых ходах тампоны пропитанные кровью. Со стороны органов дыхания, сердечно - сосудистой системы без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

Анализ крови:

эритроциты-4,0 х10 ¹²/л., Hb-130 г/л., лейкоциты.- 7,5 х10 ⁹/л., СОЭ-6 мм/ч, тромбоциты – 76 х10 ⁹/л. Время кровотечения 10 мин., время свертывания крови 5мин.

При стернальной пункции в костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.

Задание:

1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. Укажите принципы лечения.

Глава 3. СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Гемобластозы - собирательный термин для обозначения опухолей, исходящих из кроветворных клеток. Выделяют две основные группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (опухоли из кроветворных клеток с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом.).

3.1. РАССПРОС БОЛЬНОГО ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

ЖАЛОБЫ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Жалобы больных носят неспецифический характер – это общая слабость, недомогание, повышение температуры тела, потливость, потеря аппетита и похудание, кожный зуд. Данные жалобы возникают в результате интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток и (или) присоединением различных инфекционных осложнений.

Также могут наблюдаться жалобы связанные с развитием лейкемической пролиферации:

-появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях;

- боли в правом и левом подреберьях при увеличении печени и селезенки,

- оссалгии – боли в костях (голенях, ребрах грудине, тазовом кольце),

- головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии,

- боли в животе и диспепсические расстройства (тошнота, рвота, поносы, вздутие живота) - могут быть вызваны увеличенными мезентериальными лимфоузлами, инфильтрацией стенки кишечника лейкозными клетками.

- одышка может быть проявлением: лейкозного пневмонита, сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, в результате скопления жидкости в плевральной полости при лейкемической инфильтрации плевры.

Слабость, головокружение, сердцебиения, одышка, головные боли и другие жалобы циркуляторно - гипоксического характера, а также кровоточивость слизистых оболочек, кожные геморрагии связаны с развитием анемического и геморрагического синдромов при вытеснении лейкозными клетками эритроидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Нередко на первый план выходят жалобы, связанные с развитием инфекционных осложнений, обусловленных формированием иммунной недостаточности: боли в горле при некротической ангине, кашель с гнойной мокротой при бронхите и очаговой пневмонии и др.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Начало заболевания:

• быстрое развитие заболевания характерно для острых лейкозов.

• медленное развитие заболевания характерно для хронических лейкозов.

Характер течения заболевания:

• Острое течение заболевания характерно для острых лейкозов.

• Течение с обострениями (бластный криз) наблюдается при хронических лейкозах.

Динамика клинических проявлений:

Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.

Проводимое лечение и его эффективность:

Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов и т. д.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

Развитию гемобластозов способствуют:

• ионизирующая радиация, работа с рентгеновскими установками, химические факторы (бензол, ароматические углеводороды, анилиновые красители),

• ряд лекарственных препаратов (цитостатики, бутадион, левомицетин и др.),

• наследственные хромосомные дефекты,

• вирусный фактор.

3.2. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

ОБЩИЙ ОСМОТР

Оценка общего состояния и сознания.

Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.

Осмотр ротовой полости

При осмотре ротовой полости обнаруживается лейкемическая инфильтрация десен; десны гиперемированы, с ярко-красными участками, кровоточат, нависают над зубами, распад в области лейкемических инфильтратов.

Часто при острых лейкозах возникает некротически-язвенная ангина. При эритремии наблюдается багрово-красная окраска слизистых оболочек с легким цианозом.

Изменения кожи и ее дериватов

а) Бледность кожных покровов с желтушным оттенком – при острых лейкозах.

б) Покраснение кожных покровов возникает при эритремии из-за увеличения массы циркулирующих эритроцитов и замедления тока крови. Гиперемия кожи кистей рук бывает с синюшным оттенком.

в) При инфильтрации дермы бластными клетками образуются внутрикожные и подкожные узлы – лейкемиды. Обычно лейкемиды носят множественный характер; по консистенции они плотные или мягкие; часто приподнимаются над поверхностью кожи, имеют светло-коричневую или розовую окраску. Плотные лейкемиды кожи в ряде случаев не сопровождаются изменением ее окраски.

Следы расчесов у больных лимфо- и миелопролиферативными заболеваниями свидетельствуют о наличии кожного зуда. Следы расчесов могут обнаруживаться на местах увеличенных лимфоузлов либо по всему телу. Выраженный зуд кожи локального или генерализованного характера является следствием гистаминемии и накопления в крови продуктов распада опухолевых клеток.

Лимфатические узлы

Выявляют их локализацию, количество, болезненность, консистенцию, спаянность с окружающими органами, тканями и между собой.

• увеличенные, подвижные, плотноэластичные, не спаянные с кожей, как правило, безболезненные лимфоузлы выявляются при лимфогранулематозе.

• увеличенные, объединенные в пакеты, не спаянные друг с другом и с соседними органами, тестоватой консистенции, реже плотные, несколько болезненные лимфоузлы имеют место при хроническом лимфолейкозе.

• значительно увеличенные, плотные, обычно безболезненные лимфоузлы наблюдаются при остром лимфолейкозе.

Костная и суставная система

Чаще всего поражаются тела позвонков, ребра, грудина, тазовые кости, проксимальные отделы трубчатых костей (плечо, бедро). Физикальное обследование выявляет болезненность при покалачивании, припухлость (при поражении поверхностно расположенных участков костей). Такая болезненность называется оссалгия и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета. Оссалгия наблюдается при острых лейкозах, хроническом миелолейкозе, лимфогранулематозе, эритремии.

При осмотре суставов можно выявить их отечность, болезненность, ограничение движений, деформацию, обусловленные развитием артрита (вторичная подагра).

ОСМОТР ПО СИСТЕМАМ

Дыхательная система

Лейкозный пневмонит характеризуется проявлением симптомов синдрома уплотнения легочной ткани (усиление голосового дрожания и бронхофонии, притупление перкуторного звука, локально могут выслушиваться влажные хрипы).

Симптомы синдрома обтурационного ателектаза (западение межреберий, отставание половины грудной клетки в акте дыхания, притупление или тупой перкуторный звук, резкое ослабление или отсутствие дыхания) могут встречаться при лейкозах, лимфогранулематозе вследствие давления на бронхиальную стенку сильно увеличенных внутригрудных лимфоузлов.

Сдавление нижних отделов легких резко увеличенными селезенкой и печенью при хронических миело- и лимфолейкозах, лимфогрануломатозе нередко приводит к появлению симптомов компрессионного ателектаза.

В ряде случаев наблюдаются выпотные плевриты геморрагического характера (симптомы синдрома гидротторакса).

Сердечно-сосудистая система

Острые лейкозы сопровождаются симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы, свойственной тяжелым интоксикациям (симптомы синдрома поражения миокарда).

Лейкемическая инфильтрация миокарда характеризуется появлением признаков сердечной недостаточности, которой предшествует глухость сердечных тонов

При эритремии часто встречается выраженная артериальная гипертензия и сопутствующая ей гипертрофия левого желудочка.

Органы брюшной полости

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавливанием или прорастанием из пораженных лимфоузлов. При обследовании выявляется болезненность, плеск и урчание в илеоцекальной области, может быть напряжение мышц брюшной стенки.

При обследовании живота можно выявить гепатомегалию и спленомегалию.

Мочеполовая система

В почках могут быть отдельные очаги опухолевого роста или диффузная инфильтрация, приводящая к почечной недостаточности, вплоть до анурии; процесс двусторонний.

Возможно поражение яичек - уплотнение и увеличение в размерах; быстрое увеличение - диагностический признак острого лейкоза.

Нервная система

При поражении оболочек мозга развивается менингеальный синдром. При обследовании выявляются ригидность затылочных мышц, нарушение функций черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, слухового, зрительного).

Поражение периферической нервной системы носит разнообразный характер - нарушение чувствительности, парезы конечностей с атрофией мышц, изменение сухожильных рефлексов и обусловлено развитием токсической полиневропатии или энцефаломиелополирадикулоневрита, также возможно в результате их сдавливания увеличенными лимфоузлами.

3.3. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общий анализ крови

• Количество лейкоцитов повышенное, пониженное при алейкемическом варианте или нормальное (норма – 4 - 9 х 10⁹/л)

• Появление в периферической крови молодых клеток крови – бластов (лимфобластов, миелобластов и др.) характерно для острых лейкозов, бластного криза при хроническом лейкозе,

• Лейкемический провал – в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые формы клеток с отсутствием переходных форм (наблюдается при острых лейкозах),

• Увеличение количества зрелых клеток крови характерно для хронических лейкозов,

• В лейкоцитарной формуле сдвиг влево до промиелоцитов наблюдается при хроническом миелолейкозе, для которого также будет характерна эозинофильно - базофильная ассоциация,

• Резкое увеличение числа лимфоцитов (норма 18 – 40%), большое количество клеток Боткина – Гумпрехта свойственно для хронического лимфолейкоза,

• Повышение содержания эритроцитов крови (более 6 х 10¹²/л) и гемоглобина (более 180 г/л), увеличение количества тромбоцитов (более 400 х 10⁹/л) наблюдается при эритремии,

Пункционное исследование костного мозга

При оценке пунктата костного мозга очень важно отношение количества элементов лейкопоэза к числу ядерных элементов эритробластического ряда (в норме соотношение лейкоциты/эритроциты составляет 4 : 1 или 3 : 1).

При хроническом миелолейкозе в мазке костного мозга преобладают гранулоциты, соотношение лейкоциты/эритроциты достигает 10 : 1, 20 : 1 за счет увеличения гранулоцитов.

В пунктате костного мозга при хроническом лимфолейкозе увеличено содержание лимфоцитов (более 30%).

Увеличение бластных клеток в пунктате костного мозга наблюдается при острых лейкозах.

Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)

Точный метод выявления диффузных или очаговых поражений костного мозга, лимфатческих узлов, селезенки и печени.

3.4. СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

1. ЛЕЙКЕМИЧЕСКАЯ ПРОЛЕФЕРАЦИЯ
2. ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
3. АНЕМИЧЕСКИЙ
4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
5. ОПУХОЛЕВАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ

СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ

Сущность синдрома: неудержимая пролиферация клеток кроветворной системы в костном мозге и вне его.

Основные причины развития синдрома: угнетение нормального кроветворения и в первую очередь - ростка, послужившего источником опухолевого роста вследствие мутации в одной клетке, ставшей источником гемобластозного клона.

Клинические проявления зависят от локализации органных поражений (локализации лейкемической пролиферации). (см. выше)

СИНДРОМ ОПУХОЛЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

Сущность синдрома: интоксикация организма резорбированными (всосавшимися) продуктами распада клеток.

Клинические проявления:

- лихорадка – частый признак лейкоза, развивается вследствие пирогенного действия продуктов распада форменных элементов крови. Субфебрильная лихорадка наблюдается при миелолейкозе, лимфолейкозе, волнообразное повышение температуры до 38⁰С характерно для лимфогранулематоза

- слабость, утомляемость, потливость, прогрессирующее снижение веса обусловлены постепенно нарастающей интоксикацией, вызванной большим распадом в организме лейкозных клеток.

Лабораторные методы исследования:

- увеличение СОЭ, диспротеинемия и др.

СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Сущность синдрома: нарушение одного или нескольких звеньев иммунной защиты организма.

Основные причины развития синдрома:

Синдром иммунной недостаточности может быть обусловлен первичным иммунодефицитом в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Вторичный иммунодефицит может развиваться и как следствие недостаточности питания, лимфопролиферативных заболеваний, вирусных инфекций, рентгеновского облучения, воздействия цитотоксических лекарственных препаратов.

Иммунная недостаточность – это одно из самых частых последствий злокачественного роста лимфоидной ткани.

3.5. ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

1. Лейкозы:(первичные изменения в костном мозге)

а) острый лейкоз (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый)

б) хронический лейкоз(миелоидный, лимфоцитарный, моноцитарный, эритремия, остеомиелофиброз, миеломная болезнь

2. Гематосаркомы: (первичные изменения вне костного мозга)

а) ретикулосаркома

б) лимфосаркома

в) лимфогрануломатоз

Наиболее характерные гематологические признаки лейкозов:

1. Патологическая пролеферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного);

2. Снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролиферирующего ростка кроветворения.

3. Метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (чаще эритроцитарного и тромбоцитарного).

4. Развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов – патологических разрастаний клеток крови пролифирирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.

ОСОБЕННОСТИ ПРОЛЕФЕРАТИВНЫХ СИНДРОМОВ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Для миелопролиферативного синдрома характерно:

• спленомегалия, реже увеличение печени

• оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей

• относительно редкое увеличение лимфатических узлов.

Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно:

• преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных,
  тестовато-эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных)

• отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени

• частые поражения кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.).

Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и почти полным отсутствием дифференцировки клеток этого ростка. В результате в периферическую кровь выбрасывается большое количество бластных элементов, которые присутствуют и крови вместе со зрелыми клетками миелоидного ростка кроветворения

Запомните! При остром миелобластном лейкозе появляется характерный гематологический признак — лейкемическое зияние, в периферической крови присутствуют бластные формы и (в небольшом количестве) зрелые клетки и полностью отсутствуют переходные формы.

Таким образом, при исследовании периферической крови у больных с острым лейкозом выявляются следующие гематологические признаки:

• увеличение числа лейкоцитов до 100- 10*9/л, хотя довольно часто встречаются и лейкопенические формы острого лейкоза

• появление в крови большого количества бластных клеток (миелобластов)

• уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм (hiatus leucemicus)

• анемия, чаше нормохромного (нормоцитарного) характера

• тромбоцитопения.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.

При хроническом миелолейкозе выявляются следующие гематологические признаки:

• увеличение общего числа лейкоцитов (до 200-300 * 107л);

• присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелопитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено);

• анемия нормохромного и нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания);

• тромбоцитопения (также на поздних стадиях заболевания).

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветнорения.

При исследовании периферической крови выявляются следующие гематологические признаки:

• увеличение общего числа лейкоцитов (до 30—200*10 9/л и больше), хотя
  встречаются и лейкопенические формы

• увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60—90% от общего числа лейкоцитов), преимущесвенно за счет зрелых лимфоцитов, и лишь частично лимфобластов и пролимфоцитов

• появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина- Гумпрехта)

• анемия (за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов)

• тромбоцитопения (за счет метаплазии костного мозга).

3.6. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Назовите гемобластозы с первичным поражением костного мозга.

2. Перечислите основные жалобы больных с гемобластозами.

3. Какие особенности общего осмотра можно выявить у больных с гемобластозами.

4. Перечислите синдромы при заболеваниях кроветворной системы опухолевой этиологии.

5. Укажите особенности анализа крови при остром лейкозе.

6. При какой форме гемобластоза определяются клетки Боткина – Гумпрехта.

3.7. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

(Выберите один или несколько правильных ответов)

1. ДЛЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ В АНАЛИЗЕ КРОВИ

1) клеток Боткина Гумпрехта

2) Филадельфийской хромосомы

3) активных лей коцитов

4) лейкемического провала

5) лейкемоидной реакции

2. НАЛИЧИЕ В АНАЛИЗЕ КРОВИ КЛЕТОК БОТКИНА – ГУМПРЕХТА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ

1) хронического миелолейкоза

2) хронического лимфолейкоза

3) острого миелолейкоза

4) острого лимфолейкоза

3. НАЛИЧИЕ В КЛЕТКАХ МИЕЛОИДНОГО РОСТКА ФИЛАДЕЛЬФИЙСКОЙ ХРОМОСОМЫ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ

1) хронического миелолейкоза

2) хронического лимфолейкоза

3) острого миелолейкоза

4) острого лимфолейкоза

4. ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ АНЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, БЛАСТОЗ В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ, ТО СЛЕДУЕТ ДУМАТЬ

1) об эритрэмии

2) об апластической анемии

3) об остром лейкозе

4) о В12-дефицитной анемии

5. ВОЗНИКНОВЕНИЮ ЛЕЙКОЗОВ МОГУТ СПОСОБСТВОВАТЬ

1) ионизирующая радиация

2) кровотечение

3) шок

4) инфаркт миокарда

5) нерациональное питание

6. ДИАГНОЗ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА СТАВИТСЯ ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ В МИЕЛОГРАММЕ БЛАСТОВ

1) 5%;

2) 10%;

3) 20%;

4) 30% и более

7. ДЛЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА В ОБЩЕМ АНАЛИЗЕ КРОВИ НЕ ХАРАКТЕРНО

1) анемия;

2) ретикулоцитопения;

3) ретикулоцитоз;

4) тромбоцитопения;

5) бластемия

8. ДИАГНОЗ ЛЕЙКОЗА ОЧЕВИДЕН ПРИ НАЛИЧИИ

1) анемия;

2) язвенно-некротические поражения;

3) увеличение лимфоузлов;

4) бластемия в периферической крови;

5) геморрагии

9. МОРФОЛОГИЧЕСКИМ СУБСТРАТОМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ЯВЛЯЮТСЯ

1) недифференцированные или малодифферецированные (бластные) лейкозные клетки;

2) дифференирующиеся (созревающие) лейкозные клетки;

3) зрелые клетки

4) малодифферецированные (бластные), дифференцирующиеся (созревающие) и зрелые лейкозные клетки.

Ситуационная задача

Больной Л. 48 лет доставлен в стационар с жалобами на слабость, повышение температуры до 37,1 С, одышку при обычной физической нагрузке.

Из анамнеза: в течение нескольких месяцев до поступления отмечал недомогание, быструю утомляемость, одышку при ходьбе и субфебрильную температуру.

Объективно: Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Пальпируются шейные и надключичные лимфатические узлы справа величиной 2,5-3 см, безболезненные, неспаянные с окружающими тканями и кожей, эластично - тестоватой консистенции. Дыхание везикулярное. Пульс 94 удара в минуту, АД 110/70 мм.рт.ст. Левая граница сердца в 5 межреберьи по среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, систолический шум во всех точках. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 12-11-10 см. Селезенка 10-12 см. плотная безболезненная.

Анализ крови:

эр-2,6 х10 ¹²/л., Hb-71 г/л., ЦП-0,88, тромбоциты – 190 х10 ⁹/л., ретикулоциты – 0,2 %,

МСV–78 фл, MCH–28 пг, MCHC–32 г/дл,

лейкоциты.- 54 х10 ⁹/л., п – 0 %, с – 8 %, пролимфоциты – 2 % лимфоциты - 78 %, базофилы - 0%, эозинофилы – 1 %, моноциты – 2 %, лимфобласты – 9 %, СОЭ-62 мм/ч. Большое количество клеток Боткина- Гумпрехта

Задание:

1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и укажите ожидаемые изменения.

4. Укажите принципы лечения.

ГЛАВА 4 СУСТАВНОЙ СИНДРОМ

Суставной синдром является ведущим (иногда единственным проявлением болезни) при следующих заболеваниях:

1. Остеоартроз (ОА)

2. Ревматоидный артрит (РА)

3. Серонегативные спондилоартриты – болезнь Бехтерева, псориатическая артропатия

4. Подагра.

Также суставной синдром может встречаться при системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД) и др.), системных васкулитах, онкологических заболеваниях, туберкулезе, инфекционных заболеваниях, заболеваниях крови и некоторых других заболеваниях.

4.1. РАССПРОС БОЛЬНОГО С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СУСТАВОВ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СУСТАВОВ

ОСНОВНЫЕ ЖАЛОБЫ

1. Боли в суставах

2. Утренняя скованность

3. Ограничение подвижности в суставах

4. Крепитация

1. Боли в суставах. Один из наиболее частых симптомов различных заболеваний суставов.

При описании болей следует обратить внимание на характер болей, локализацию, интенсивность, продолжительность, суточный ритм, а также то, какие факторы способствуют их возникновению или усилению.

Характер: выраженные постоянные боли, усиливающиеся по утрам характерны для поражения суставов воспалительного характера. А боли при движении, ходьбе, физической нагрузке, усиливающие к вечеру свойственны дегенеративному поражению суставов и позвоночника. Боли при подагре обычно провоцируются нарушением режима питания, возникают остро под утро и характеризуются высокой интенсивностью.

Локализация патологического процесса. Поражения мелких суставов характерно для ревматоидного артрита, а поражение крупных – для деформирующего артроза, ревматического полиартрита.

Стойкий симметричный олигоартрит - для псориатической артропатии.

Острое воспаление 1 пальца стопы, голеностопного сустава у лиц среднего возраста указывает на подагру.

Продолжитльность боли Стойкая боль характерна для ревматоидного артрита, деформирующего артрита. Нестойкая боль характерна для острого приступа подагры, ревматизма, на фоне обострения очаговой инфекции.

Динамика после проведенного лечения. Эффект после антибактериальной терапии характерен для инфекционных и реактивных полиартритов, после НПВС для ревматического полиартрита. Нестойкий эффект от применения НПВС. Стихание признаков артрита и уменьшение болей при соблюдении диеты характерно для подагры.

2. Утренняя скованность – небольшое затруднение, ощущение скованности, дискомфорта при движении сустава после периода покоя. Наблюдается, как правило, при воспалительных процессах в суставе, связана с накоплением и изменением вязкости синовиального экссудата. Оценивается по длительности и выраженности. Длительность симптома более 2-х часов является признаком характерным для ревматоидного артрита.

3. Ограничение подвижности в суставе развивается в результате нарушения конгруэнтности суставных поверхностей, развитии синовиита и фиброза суставной капсулы и периартикулярных поражений – мышечный спазм, тендиниты, атрофия мышц, бурситы, которые возникают в результате остеофитоза и внутрисуставных включений (суставные «мыши»).

4. Крепитация в суставе возникает при движении и связана с поражением периартикулярных структур, уменьшением количества и изменением свойств синовиальной жидкости, а так же с потерей конгруэнтности суставных поверхностей.

ЖАЛОБЫ ОБЩЕГО ХАРАКТЕРА у больных с заболеваниями суставов: лихорадка, ознобы, потливость, недомогание, снижение массы тела.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЖАЛОБЫ связаны с вовлечением в процесс различных внутренних органов: боли в грудной клетке могут быть обусловлены полисерозитом (плевртом, перикардитом), боли в мышцах (миалгия), нарастающие при движении, мышечная слабость, поражение глаз (коньюктивиты, ириты), поражение сердца (синдром поражения эндокарда), кожные появления (подкожные узелки, эритема).

ОСОБЕННОСТИ АНАМНЕЗА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

При сборе анамнеза у больного с заболеваниями суставов необходимо обращать внимание на следующие моменты:

1. Начало заболевания: острое начало характерно для поражения суставов воспалительного характера, постепенное - при дегенеративных поражениях.

2. Связь начала заболевания с травмами, физическими перегрузками (остеоартроз), с переохлаждением (артрит).

3. Употребление большого количества мясной пищи, алкоголя (провоцирующие факторы для развития подагры).

4. Ранее перенесенные заболевания – острые инфекции, аллергические реакции, интоксикации (при подозрении на артрит).

5. Выявление ожирения, являющегося фактором риска развития остеоартроза суставов, несущих осевую нагрузку.

6. Трудовой анамнез (длительное пребывание на ногах, однообразные движения в суставах).

7. Наследственность.

4.2. ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

ОБЩИЙ ОСМОТР

При общем осмотре следует обратить внимание на осанку, походку больного, необходимость опираться на палку или костели.

При осмотре кожных покровов возможно выявление:

● узелков - плотных образований, возвышающихся над кожей, расположенных в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатки. Различают:

- ревматоидные узелки – плотной консистенции, безболезненные, подвижные, величиной с кедровый орех или фасоль, располагаются с тыльной стороны в области локтя и нижней трети голени, в области пястно-и межфаланговых сочленений. Представляет собой набухшую массу коллагена вокруг некротических центров фибрина;

- ревматические узелки – множественные, плотные, величиной до горошины, немного болезненные, кожа над ними, как правило, не изменена. Локализуются чаще в волосистой части головы, в области крупных суставов – коленных, локтевых, голеностопных. Возникают быстро, в процессе лечения исчезают медленно. Это воспалительные ревматические очаги с выраженным экссудативным компонентом, подтверждают активность процесса;

- узелки при остеоартрозе – Геберденовские узелки, с частыми реактивными синовиитами: плотные, симметричные, расположенные в дистальных межфаланговых суставах кисти. Обусловлены краевыми остеофитами. Подобные узелки в проксимальных межфаланговых суставах кисти называются – узелки Бушара;

● васкулита (при ревматоидном артрите с системными проявлениями, СКВ и др.;

● эритемы в области носа и щек в виде бабочки – диагностический признак СКВ;

● псориатических бляшек на волосистой части головы и разгибательных поверхностях локтевых суставов, в паховых и межягодичных складках (при псориатическом артрите);

● «кисета» вокруг рта у больного с амимичным лицом (характерно для ССД);

● склеродактилии - уплотнение кожи и остеолиза дистальных фаланг – признак ССД;

● тофусов - отложений мочевой кислоты в виде узлов в толщу кожи и подкожной клетчатки на лице, ушных раковинах, ступнях и ладонях, а также в области суставов. Встречаются при подагре.

При осмотре слизистых полости рта можно выявить афты (изъязвления слизистой полости рта), наблюдаемые при СКВ.

Пониженное питание чаще наблюдается при РА, коллагенозах, повышенное питание – при подагре, остеоартрозе.

ОСМОТР СУСТАВОВ

Осмотр проводят в положении стоя и в положении лежа на спине. Обращают внимание на физиологические изгибы позвоночника, внешний вид суставов. Возможно выявление гиперемии кожи над пораженным суставом, дефигурации (обратимого изменения формы сустава за счет экссудативных явлений в суставе и периартикулярных тканях), а так же деформации сустава (необратимого изменения правильной формы сустава вследствие разрушения суставных поверхностей, подвывихов, анкилозов).

ПАЛЬПАЦИЯ СУСТАВОВ

С помощью пальпации определяют:

1. болезненность, гиперемию, припухлость, повышение местной температуры над областью сустава, дефигурацию, деформацию суставов

2. состояние близлежащих мышц (атрофия мышц)

3. различного рода уплотнения как в области сустава, так и на расстоянии от него (инфильтраты, узелки, тофусы)

4. наличие свободной жидкости в полости сустава

5. степень подвижности сустава, величину угла сгибания (выявляют методом активных и пассивных движений в суставах).

а б

Рис. 1. Деформации суставов: а- остеоартроз межфаланговых суставов (узелки Гебердена); б- ревматоидный артрит (ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов и подвывихи в пястно-фаланговых суставах).

4.3. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

В общем анализе крови возможны следующие изменения:

∙ увеличение СОЭ при нормальном уровне лейкоцитов характерно для ревматических заболеваний

∙ увеличение уровня лейкоцитов и умеренное увеличение СОЭ - при воспалительных болезнях суставов и позвоночника.

∙ отсутствие воспалительных изменений в анализах крови при остеоартрозе без синовиита.

БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

Об уровне активности процесса при артритах могут говорить неспецифические биохимические показатели крови: СРБ, белки крови, серомукоид.

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

∙ для диагностики ревматоидного артрита особое значение имеет равматоидный фактор – антиглобулиновое антитело. Он о бразуется в лимфатических узлах, селезенке, синовиальной оболочке. Для выявления РФ в сыворотке крови применяют метод Ваалера-Роуза.. Проба положительная при концентрации 1:28. РФ выявляется у 75-85% больных ревматоидным артритом.

∙ для ранней диагностики РА используют высокоспецифичный метод - определение антицитруллиновых антител.

∙определение титра АСЛ-О более чем 1: 200 свидетельствует о стрептококковой инфекции

∙исследование антигенов системы HLA (антигенов тканевой гистосовместимости). Для ББ характерен HLA-27. ИССЛЕДОВАНИЕ СИНОВИАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ ∙ при РА выявляют снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, повышенный уровень лейкоцитов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

1. Рентгенография суставов позволяет провести оценку костных структур (травматические поражения, минеральная плотность, склероз) и косвенную оценку хряща (по ширине суставной щели).

2. УЗИ суставов дает возможность оценить состояние хряща (степень разрушения, дефекты и истончение хряща), суставных поверхностей, капсулы, связок и сухожилий, наличие жидкости в полости сустава, рентгеннегативные «мыши».

3. КТ и ЯМР -томография

4.Радионуклидное сканирование

4.4. СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

Суставной синдром в зависимости от механизма возникновения и клинических особенностей может быть в виде артрита или артроза.

Артрит - комплекс симптомов, являющихся проявлением воспаления суставов и включающих в себя боль «воспалительного типа», дефигурацию за счет экссудативно-пролиферативных явлений и ограничение активных движений.

Артроз - комплекса симптомов при дегенеративно- дистрофических заболеваниях суставов. Синдром складывается из болей «механического типа», крепитации, тугоподвижности, деформаций.

4.5. ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА) - это хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу симметричного эрозивно-деструктивного полиартрита.

Особенности суставного синдрома при РА

1. артрит мелких суставов кистей и стоп с формированием контрактур, подвывихов, симметричные, стойкие , множественные (3-х и более суставов)

2. упорный и прогрессирующий характер течения

3. амиотрофии, сгибательная контрактура проксимального и переразгибание дистальных межфаланговых суставов, создающих картину «ревматоидной кисти»

4. длительная более 2-х часов утренняя скованность

5. ревматоидные подкожные узелки

6. наличие ревматоидного фактора

Внесуставные (системные) проявления:

- общие симптомы: слабость, недомогание, похудание, субфебрильная лихорадка

- кожа: ревматоидные узелки, васкулит

- сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит

- дыхательная система: плеврит, интерстициальное заболевание легких

- почки: амилоидоз, васкулит, нефрит

Диагностические критерии РА (ARA, 1987)

1. утренняя скованность (более 1 часа)

2. артрит 3-х и более суставных зон

3. артрит суставов кисти

4. симметричный артрит

5. ревматические узелки

6. РФ в сыворотке крови

7. рентгенологические изменения

Диагноз РА выставляют при наличии 4 и более критериев (при этом критерии с 1 по 4 должны сохраняться, по крайней мере, в течение 6 нед).

Рентгенологические стадии РА

I- околосуставной остеопороз

II А– изменения, характерные для стадии I +сужение суставных щелей

II В - изменения, характерные для стадии II А + немногочисленные костные эрозии (до 5)

III- изменения, характерные для стадии II В + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах

IV – изменения, характерные для стадии III + костный анкилоз

Функциональная недостаточность суставов

I- полностью сохранены самообслуживание, профессиональная и непрофессиональная деятельность

II– сохранены самообслуживание и непрофессиональная деятельность, ограничена профессиональная деятельность

III- сохранено самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность

IV - ограничены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

Формулировка диагноза: Ревматоидный артрит, полиартрит с преимущественным поражением пястно-фаланговых, плечевых, локтевых суставов, серопозитивный, II степень активности, рентгенологическая стадия IIА, ФНС II.

ОСТЕОАРТРОЗ (ОА) – хроническое прогрессирующее невосполительное заболевание суставов неизвестной этиологии, характеризующееся дегенерацией суставного хряща и структурными изменениями субхондральной кости, а также явным или скрыто протекающим умеренно выраженным синовитом.

Клиническая классификация

1. Первичный (идиопатический) ОА:

 Локализованный (поражение менее 3 суставов)

 Генерализованный (поражение 3 и более различных суставов или суставных групп)

2. Вторичный ОА:

 посттравматический

 врожденные заболевания или нарушения развития

 РА, подагра, и др.

Особенности суставного синдрома при остеоартрозе

1. Начало заболевания в возрасте 40 лет и старше при первичном остеоартрозе

2. Артроз, преимущественно крупных суставов, несущих осевую нагрузку (коленные, голеностопные, тазобедренные) или суставов, связанных с профессиональной деятельностью (локтевые, лучезапястные), а также дистальных межфаланговых суставов

3. Боль в суставах, возникающая к концу дня («механический» характер боли) и/или в начале движений («стартовые» боли)

4. Крепитация при движении

5. Скованность «стартовая» в течение дня, непродолжительная

6. Резкое болевое ограничение движений в суставе – симптом блокады сустава (при ущемлении кусочков некротизированного хряща)

7. Возможны признаки вторичного синовиита

8. Деформация суставов за счет костных разрастаний, включая узелки Гебердена, Бушара

9. Неустойчивость/нестабильность суставов, нарушение функции сустава

10. Типичная рентгенологическая картина: несимметричное сужение суставной щели, остеофиты, субхондральный остеосклероз

11. Отсутствие воспалительных изменений в анализах крови при остеоартрозе без синовита

Клиническая картина

Клиническая картина остеоартроза включает три основных симптома: боль крипитацию и увеличение объемов суставов.

Ведущий клинический признак остеоартроза- боль в области пораженного сустава (или суставов). Причины суставных болей многочисленны. Они не связаны с поражением собственно хряща (он лишен нервных окончаний), а определяются повреждением:

- костей – остеофиты, увеличение давления в субхондральных участках кости и костномозговом канале;

- суставов – воспаление синовиальной оболочки и растяжение капсулы сустава;

- околосуставных тканей – повреждение связок, мышечный спазм, бурсит и др.

Характер болей разнообразный, но, как правило. Механический, т.е. боли усиливаются при физической активности и ослабевают в покое.

О наличии воспалительного компонента в происхождении болей может свидетельствовать внезапное без видимых причин их усиление, появление ночных болей, утренней скованности (чувство вязкости геля в пораженном суставе), припухлости сустава (признак вторичного синовита). Иногда интенсивность боли меняется в зависимости от погодных условий (усиливается в холодное время года и при высокой влажности) и атмосферного давления, оказывающего влияние на давление в полости сустава. Гонартроз и коксартроз имеют определенные клинические особенности.

∙ При поражении коленного сустава боли возникают при ходьбе (особенно при спуске с лестницы), локализуются в передней и внутренний частях коленного сустава и усиливаются при сгибании. У 30-50% больных развивается деформация коленного сустава с отклонением его кнаружи (genu varum), нестабильность сустава.

Диагностические критерии остеоартроза

(Беневоленская Л.И. и др, 1993 г.)

Клинические:

1. боли в суставах в конце дня и/или в первую половину ночи

2. боли в суставах, возникающие после механической нагрузки и уменьшающиеся в покое

3. деформация суставов за счет костных разрастаний (узелки Гебердена и Бушара)

Б. R- признаки:

1. несимметричное сужение суставной щели

2. остеосклероз

3. остеофитоз

Для постановки диагноза ОА обязательно наличие первых двух клинических и первых двух рентгенологических критериев.

Рентгенологические стадии остеоартроза (I. Kellgren, I. Lawrens, 1957)

0-признаков остеоартроза нет

I - сомнительная (асимметрия суставной щели)

II– минимальная (небольшое сужение суставной щели, единичные остеофиты)

III–средняя (умеренное сужение суставной щели, множественные остеофиты)

IY – выраженная (суставная щель почти не прослеживается, грубые остеофиты)

Формулировка диагноза:

Остеоартроз первичный генерализованный с вовлечением коленных, тазобедренных и дистальных межфаланговых суставов, рентгенологическая стадия II, ФНС II.

4.6. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Назовите особенности жалоб и анамнеза у больных с заболеваниями суставов.

2. Понятие о суставном синдроме.

3. Особенности суставного синдрома при ревматоидном артрите.

4. Особенности суставного синдрома при деформирующем артрозе.

4.7. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов

1. НА ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ ХАРАКТЕР СУСТАВНЫХ БОЛЕЙ УКАЗЫВАЕТ

1) деформация сустава, хруст в суставе

2) припухлость сустава, гиперемия кожи

2. ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ РАНЕЕ ВСЕГО ПОРАЖАЮТСЯ СУСТАВЫ

1) локтевые

2) позвоночные

3) проксимальные межфаланговые и суставы кистей

4) коленные

3. ГЕБЕРДЕНОВСКИЕ УЗЕЛКИ- ЭТО

1) проявление деформирующего остеоартроза

2) явление, сопутствующие ревматоидному артриту

3) проявление особой реакции организма при бронхитах и бронхоэктазах

4. ПРИЗНАКИ ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ АРТРОЗА

1) механические боли, хруст в суставе

2) повышение кожной температуры над суставами, припухлость суставов

5. ПРОЯВЛЕНИЕМ ОСТЕОАРТРОЗА КАКИХ СУСТАВОВ ЯВЛЯЮТСЯ УЗЕЛКИ БУШАРА

1) проксимальных межфаланговых суставов кисти

2) дистальных межфаланговых суставов кисти

3) коленных суставов

4) первого плюснефалангового сустава

5) всех выше перечисленных суставов.

6. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИСУЩИЕ ОСТЕОАРТРОЗУ

1) анемия

2) лейкоцитоз

3) лейкопения

4) нормальные показатели крови

5) тромбоцитопения

7. ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ПОРАЖАЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ СУСТАВЫ

1) проксимальные межфаланговые суставы кисти

2) дистальные межфаланговые суставы кисти

3) коленные суставы

4) первый плюснефаланговый сустав

Ситуационная задача

Больная К., 62 лет. Жалобы на боли в суставах (коленных и тазобедренных) больше к вечеру, усиливающиеся при ходьбе по лестнице, стихают в покое и ночью.

Из анамнеза: считает себя больной около 7 лет. Заболевание началось с болей в коленных суставах. До выхода на пенсию работала на стройке подсобной рабочей.

Объективно: состояние удовлетворительное. Вес 110 кг. Рост 165 см. Со стороны легких и сердца без осложнений. Суставы: коленные суставы деформированы, при движениях в них крепитация и болезненность.

Общий анализ крови: эритроциты – 4,210¹²/л, Нв – 135 г/л, лейкоциты – 5,010⁹/л, СОЭ – 10 мм/час.

Биохимический анализ крови: холестерин крови – 8,5 ммоль/л,  – липопротеиды – 9,3 г/л, СРБ - отрицательный.

Рентгенологическое исследование коленных суставов: умеренное сужение суставных щелей, множественные остеофиты.

Задание:

1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2. Поставьте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования и укажите ожидаемые изменения.

4. Укажите принципы лечения.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ И СИТУАЦИОННЫМ ЗАДАЧАМ

Ответы на тестовые задания

к главе 1.

1-1),3)	2-2)	3-50	4-1), 4), 5)	5-3)	6-3)
7-2), 4), 5)	8-4)	9-4)	10-2)	11-4)	12-5)

к главе 2.

1-3)

2-1)

3-4)

4-3)

5-4)

6-2)

к главе 3.

1-4)

2-2)

3-1)

4-3)

5-1)

6-4)

7-30

8-4)

9-1)

к главе 4.

1-2)

2-3)

3-1)

4-1)

5-1)

6-4)

7-1)

Эталоны ответов к ситуационным задачам

Ситуационная задача к главе 1

1) синдром Геморрагический – кровотечение из язвенного дефекта пилорического отдела желудка.

Симптомы:

- рвота «кофейной гущей», мелена – в результате желудочного кровотечения происходит окисление гемоглобина эритроцитов соляной кислотой желудочного сока,

- АД до 90/60 – снижение ОЦК в результате кровопотери ведет к снижению АД.

2) синдром Анемический – снижение гемоглобина и эритроцитов вследствие острой кровопотери:

А) циркуляторно-гипоксический синдром – реакция организма на гипоксию тканей и нарушения тканевого метаболизма вызванные гипогемоглобинемией

Симптомы:

- резкая слабость, головокружение объясняются гипоксией головного мозга,

- бледность кожных покровов;

- тахикардия является компенсаторной реакцией, вызванной гемической гипоксией,

- систолический шум на верхушке сердца обусловлен изменением реологических свойств крови,

Б) гематологический синдром отражает специфические изменения в анализе крови в результате острой кровопотери

Симптомы:

- эр-2,8,0 х10 ¹²/л., Hb-82 г/л. (снижение гемоглобина и эритроцитов) – анемия

- ЦП-0,89, MCH–30 пг, MCHC–34 г/дл – анемия нормохромная

- МСV – 82 фл - анемия нормоцитарная

- ретикулоциты 2% - анемия регенераторная.

3) синдром болевой – раздражение болевых рецепторов желудка в результате язвообразования

Симптомы:

- жалобы на боли в эпигастрии,

- живот болезненный в пилородуоденальной области с мышечным напряжением в данной зоне

4) синдром клинико-анамнестический – заболевание развилось остро, связь заболевания с психоэмоциональным возбуждением.

Предварительный диагноз:

Язвенная болезнь желудка впервые выявленная. Желудочное кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия средней тяжести.

План лечения:

1. Срочная госпитализация в хирургическое отделение для остановки кровотечения и стабилизации гемодинамики.

2. Лечение язвенной болезни.

- Стол №1.

• Антисекреторные препараты: ингибиторы протонной помпы - омепразол, париет и др.

• Эрадикационная терапия (кларитромицин, амоксициллин, метронидазол, де-нол).

3. Лечение анемии.

• Устранение дефицита железа. Препараты железа парентерально – феррум – лек в/м по 1-2мл. или в/в по 2-2,5 мл; ферковен в/м по 2мл. и в/в по 5 мл через день. Курс лечения 3-4 недели, затем переход на пероральный прием до полной нормализации содержания гемоглобина – хеферол (100мг 2 раза в день), сорбифер дурулес (100мг 2 раза в день), тардиферон (80мг 2 раза в день), ферроградумет (105мг 2 раза в день), гемофер пролонгатум (105мг 2 раза в день).

• Восполнение запасов железа (терапия насыщения). Лечение железосодержащими препаратами в течение 3 мес. (в суточной дозе в 2-3 раза меньше лечебной).

Ситуационная задача к главе 2

1. синдром геморрагический –

Симптомы:

• носовое кровотечение, геморрагические высыпания, увеличение времени кровотечения - кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

• в анализе крови снижение количества тромбоцитов, в костном мозге увеличено количество мегакариоцитов - поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. В результате иммунных нарушений идет повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке при нормальном их образовании в костном мозге.

2) синдром клинико-анамнестический: связь заболевания с перенесенной вирусной инфекцией и приемом лекарственного препарата – парацетамола.

Предварительный диагноз: тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгоффа).

Принципы лечения:

1. Госпитализация, постельный режим

1. Исключить прием парацетамола

2. Остановка кровотечения

3. ГКС

4. Спленэктомия (при неэффективности лечения, т. к. селезенка является основным местом продукции аутоантител к тромбоцитам, во-вторых, это орган, где происходит деструкция тромбоцитов).

5. Цитостатики (при неэффективности выше перечисленного лечения, совместно с ГКС).

Ситуационная задача к главе 3

1) синдром лейкемической пролиферации – неудержимая пролиферация клеток кроветворной системы в костном мозге и вне его.

Симптомы:

- увеличение лимфоузлов (пальпируются шейные и надключичные лимфатические узлы)

- синдром гепатомегалии (размеры печени по Курлову 12-11-10 см)

- синдром спленомегалии (селезенка 10-12 см)

- в анализе крови увеличение лейкоцитов.- 54 х10 ⁹/л., лимфоцитов – 78 %, появление лимфобластов – 9 %, пролимфоцитов – 2% (бласты, созревающие и зрелые клетки)

- в мазке крови большое количество клеток Боткина- Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты)

2) синдром опухолевой интоксикации – интоксикация организма резорбированными продуктами распада клеток

Симптомы:

- повышение температуры

- слабость

- повышение СОЭ

3) синдром анемический – снижение гемоглобина и эритроцитов вследствие угнетения нормального кроветворения.

А - циркуляторно-гипоксический синдром – реакция организма на гипоксию тканей и нарушения тканевого метаболизма вызванные гипогемоглобинемией

Симптомы:

- слабость, одышка при физической нагрузке

- кожные покровы бледные

- тахикардия – как компенсаторная реакция,

- систолический шум во всех точках аускультации сердца – обусловлен изменением реологических свойств крови.

Б – гематологический синдром – специфические изменения в анализе крови вследствие угнетения нормального кроветворения

Симптомы:

- эр-2,6 х10 ¹²/л., Hb-71 г/л. (снижение гемоглобина и эритроцитов) – анемия

- ЦП-0,88 MCH–28 пг, MCHC–32 г/дл, (показатели в норме) – анемия нормохромная

- МСV – 78 фл (норма) - анемия нормоцитарная

- ретикулоциты 0,2% - анемия гипорегенераторная.

4) синдром поражения миокарда:

синдром кардиомегалии – увеличение размеров сердца в результате дистрофии миокарда при анемии и опухолевой интоксикации.

Симптомы:

- левая граница сердца расширена

Предварительный диагноз:

Хронический лимфолейкоз. Гипопластическая анемия средней тяжести.

План обследования.

- стернальная пункция

- цитохимическое исследование бластных клеток для уточнения формы лейкоза

- пункция лимфоузлов, селезенки, печени

- УЗИ печени, селезенки

- ЭКГ, ЭХОКС для подтверждения поражения миокарда и оценка сократительной способности миокарда

- общий белок, белковые фракции, билирубин, трансаминазы для исследования функции печени

- определение количества тромбоцитов, времени кровотечения (исключение геморрагического синдрома)

- рентгенография грудной клетки (исключение поражения внутригрудных лимфоузлов)

Принципы лечения:

1. Госпитализация в специализированный гематологический центр.

2. Диета № 15.

3. Химиотерапия – использование стандартизованных программ с использованием цитостатических препаратов, противоопухолевых антибиотиков, глюкокортикостероидов.

4. Лучевая терапия.

5. Устранение анемии.

Ситуационная задача к главе 4

1) суставной синдром по типу артроза

Симптомы:

- боли в суставах (коленных и тазобедренных) больше к вечеру, усиливающиеся при ходьбе по лестнице, стихают в покое и ночью

- коленные суставы деформированы, при движениях в них крепитация и болезненность

- при рентгенологическом исследовании коленных суставов выявлено умеренное сужение суставных щелей, множественные остеофиты.

2) синдром повышенного питания

Симптомы:

- вес 110 кг при росте 165 см.

3) синдром гиперлипидемический

Симптомы:

холестерин крови – 8,5 ммоль/л,  – липопротеиды – 9,3 г/л

Предварительный диагноз:

Остеоартроз первичный коленных суставов, рентгенологическая стадия III, ФНС II.

План обследования.

- ЭКГ, ЭХОКС для подтверждения поражения миокарда и оценка сократительной способности миокарда

- общий белок, белковые фракции, билирубин, трансаминазы для исследования функции печени

- определение количества тромбоцитов, времени кровотечения (исключение геморрагического синдрома)

- рентгенография грудной клетки (исключение поражения внутригрудных лимфоузлов)

Принципы лечения:

1. Госпитализация.

2. Диета № 15.

3. Хондропротекторы.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Основная литература

1. Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней: Учебник – 6-е изд. - М., 2009 - 656 с.

2. Мухин Н. А., Моисеев В.С.. Пропедевтика внутренних болезней: Учебник -4-е изд - М., 2009. – 848 с.

Дополнительная литература

1. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. Выпуск 2. –М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008.- 1376 с.

2. Шулутко Б.И., Макаренко С.В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 4-е изд. – СПб.: «ЭЛБИ - СПб», 2007.- с. 704.

3. Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты: учебное пособие/ под ред. Ж.Д. Кобалавы, В.С. Моисеева. – М., 2008. – 400 с.

80