Тема: «Анемия у детей»

АНЕМИЯ

Классификация. Симптомы. Лечение

Анемия

• Анемия , или малокровие - патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и, в подавляющем большинстве случаев, числа эритроцитов в единице объема крови.
• Определяющим критерием является гемоглобин, поскольку при некоторых анемиях снижение эритроцитов наблюдается не всегда (ЖДА, талассемия).

Развитие анемии

• Развитие анемии может быть связано с пубертатным и климактерическим периодом, гормональными нарушениями, характером питания, заболеваниями пищеварительного тракта, печени, почек, нарушением всасывания, аутоиммунными состояниями, оперативным вмешательством и другими факторами.

Нередко анемия является самостоятельным или сопутствующим симптомом многих внутренних заболеваний, инфекционных и онкологических болезней.

Симптомы анемии

• В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде. При тяжелых формах анемии в крови могут появляться патологические формы эритроцитов. Иногда анемия является симптомом труднодиагностируемого заболевания, которое длительное время не выявляется. В ряде случаев анемия усугубляет течение основного заболевания .

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

• ЖДА – нарушение, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к нарушению образования Нв, эритроцитов, возникновению анемии и трофических расстройств в тканях.

Причины ЖДА

• 1.Хронические кровопотери
• 2.Повышенное потребление железа
• 3.Алиментарный дефицит железа
• 4.Нарушение всасывания железа
• 5.Перераспределительный дефицит железа
• 6.Нарушение транспорта железа при гипо-, атрансферринемии

Диагностика

• ОАК: Снижаются гемоглобин, цветовой показатель, эритроциты (в меньшей степени). Изменяются форма и размеры эритроцитов: пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов), микроцитоз, анизоцитоз (неодинаковой величины).
• Костный мозг: в целом нормальный; умеренная гиперплазия красного ростка. При специальной окраске выявляют снижение сидеробластов (эритрокариоциты, содержащие железо).
• Биохимия . Определение сывороточного железа (снижено). В норме 11,5-30,4 мкмоль/л у женщин и 13,0-31,4 у мужчин. Этот анализ очень важный, но возможны погрешности в определении (не чистые пробирки), поэтому нормальный уровень сыв. железа еще не исключает ЖДА.
• Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – т.е. количество железа, которое может связаться трансферрином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА этот показатель повышается.

Лечение

Рациональное лечение ЖДА предусматривает ряд принципов:

• 1.Нельзя купировать ЖДА только диетой
• 2.Соблюдение этапности и длительности лечения
• - купирование анемии
• -восстановление депо железа в организме

3.Правильный расчет лечебной дозы железа

Первый этап длится от начала терапии до нормализации

гемоглобина ( 4-6 недель).

Второй этап – терапия насыщения» – 2-3 месяца.

ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

• Впервые эту разновидность дефицитных анемий описал Аддисон в 1849 г., а затем в 1872 г. - Бирмер, назвавший ее "прогрессирующей пернициозной" (гибельной, злокачественной) анемией.

Причины дефицита витамина В12 в организме

• 1. Нарушение всасывания
• 2. Конкурентный расход В12
• 3. Снижение запасов витамина В12
• 4. Недостаток в пище
• 5. Отсутствие транскобаламина –2 или выработка антител к нему (редко).

Поражение ЖКТ

• Типичным является прежде всего глоссит, по описанию автора – Гюнтеровский: красный лакированный , малиновый язык. Выявляется не у всех – при наличии значительного и длительного дефицита витамина В12 ( 10-25 %). У части больных могут быть менее выраженные проявления глоссита – боли в области языка, жжение, пощипывание, в определенных случаях воспаление, образование эрозий. Объективно – язык имеет малиновую окраску, сосочки сглажены, на кончике и краях участки воспаления.
• К другим поражениям ЖКТ можно отнести атрофический гастрит, который может быть также следствием дефицита витамина В12.

Поражение нервной системы

• Чаще всего поражаются периферические нервы, затем задние и боковые столбы спинного мозга. Симптомы появляются постепенно, начинаясь с периферических парестезий- покалывания, онемение ног, ощущение ползания «мурашек» в нижних конечностях; затем появляются скованость ног и шаткость походки. В редких случаях вовлекаются верхние конечности, нарушаются обоняние, слух, возникают психические нарушения, бред, галлюцинации. Объективно выявляется потеря проприоцептивной и вибрационной чувствительности, утрата рефлексов. Позднее эти нарушения нарастают, появляется рефлекс Бабинского, наступает атаксия.

Диагностика

• ОАК. Увеличение цветового показателя (более 1,1) и MCV . Размер эритроцитов увеличен, могут быть мегалобласты, т.е. анемия гиперхромная и макроцитарная. Характерен анизоцитоз и пойкилоцитоз. В эритроцитах обнаруживается базофильная пунктация, наличие остатков ядер в виде телец Жоли и колец Кебота.
• Изменяются лейкоциты, тромбоциты и ретикулоциты. Лейкоциты – количество снижается (обычно 1,5-3,0 10 ), увеличивается сегментарность нейтрофилов
• ( до 5-6 и более). Тромбоциты – умеренная тромбоцитопения; геморрагического синдрома как правило не бывает. Ретикулоциты – уровень резко снижен ( от 0,5% до 0).

• Стернальная пункция – имеет решающее значение в диагностике. Проводить ее нужно до начала введения витамина В12, т.к. нормализация костномозгового кроветворения происходит уже через 48-72 часа после введения адекватных доз витамина В12. В цитограмме костного мозга обнаруживаются мегалобласты (большие атипичные клетки со своеобразной морфологией ядра и цитоплазмы) разной степени зрелости, что и позволяет морфологически подтвердить диагноз.
• Соотношение Л:Эр= 1:2, 1:3 ( №= 3:1, 4:1) за счет резкой патологической гиперплазии красного ростка. Имеется выраженное нарушение созревания и гибель мегалобластов в костном мозге, отсутствуют оксифильные формы, поэтому костный мозг выглядит базофильным –«синий костный мозг».

Лечение В12-дефецитной анемии

• Курс лечения состоит из ежедневных в/м иньекций витамина В12 по 500 мкг, на курс – 30-40 иньекций. В последующем рекомендуется поддерживающая терапия по 500 мкг 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем 2 раза в месяц в течение такого же периода. Согласно рекомендациям американских гематологов поддерживающую терапию следует проводить пожизненно – по 250 мкг 1 раз в месяц ( или курсовое лечение 1-2 раза в год по 400 мкг/сут 10-15 дней).

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

• группа заболеваний при которых наблюдается укорочение продолжительности жизни эритроцитов, т.е. кроворазрушение преобладает над кровообразованием.

Приобретенные гемолитические анемии

• Носят чаще всего иммунный механизм:
• Наиболее частым вариантом являются аутоиммунные гемолитические анемии. При этом антитела вырабатываются к собственному неизмененному антигену эритроцитов. Причиной является срыв естественной иммунологической толерантности, в связи с чем собственный антиген воспринимается как чужой.
• Аутоиммунные Г.А. могут быть симптоматическими и идиопатическими.

Лабораторная характеристика

• ОАК: анемия в большинстве случаев не резкая ( Нв снижается до 60-70 г/л), но при острых кризах могут быть более низкие цифры. Анемия чаще нормохромная (или умеренно гиперхромная ). Отмечается ретикулоцитоз – вначале незначительный ( 3-4%), при выходе из гемолитического криза – до 20-30 % и более. Наблюдаются изменения размеров эритроцитов: макроцитоз, микроцитоз, причем последний более характерен. Количество лейкоцитов умеренно повышено ( до 20+10 9/л) , со сдвигом влево ( лейкемоидная реакция на гемолиз).
• Биохимия крови. Небольшая гипербилирубинемия ( 25-50 мкмоль/л). В протеинограмме может быть увеличение глобулинов.

Лечение гемолитической анемии

Основной препарат – преднизолон. Назначается 1 мг/кг в сутки, Если через 3 дня нет эффекта – доза удваивается. Если вводится в/мышечно – доза также удваивается, в/венно – в 4 раза больше. Положительный эффект обычно в 90% случаев и выше. После купирования гемолиза доза постепенно сокращается. Однако при снижении дозы преднизолона часто наблюдаются рецидивы.

Если в течении 6 месяцев не удается купировать анемию - показана спленэктомия. Мера эффективная – излечение в 70-80% случаев. При отрицательном результате используют цитостатики ( азатиоприн, циклофосфан).

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

• Термин «гипопластическая или апластическая анемия» означает пангипоплазию костного мозга, сопровождающуюся лейкоцитопенией и тромбоцитопенией.

Причины аплазии костного мозга

- Физические ( ионизирующая радиация , токи высокой частоты, вибрация –5%)

- Химические ( бензол, ртуть, пестициды, краски – 60%)

- Медикаментозные средства (левомицетин, макролиды, сульфаниламиды, анальгин и др. – 32%)

- Инфекционные ( вирусный гепатит, грипп, ангина… 28%)

- Прочие ( 8%).

Лабораторные данные

• Анемия обычно нормохромно-нормоцитарная. Количество лейкоцитов обычно менее 1,5*10 9/л (гранулоцитопения). Тромбоциты также снижены. Содержание ретикулоцитов также снижено. Содержание в сыворотке железа повышено.
• Костный мозг. Картина гипо- и аплазии костного мозга : снижение эритроидного ( мегакариоциты) и гранулоцитарного ряда ( миелокариоциты). Нужно проводить трепанобиопсию.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

• Постгеморрагические анемии развиваются результате потери значительного количества крови во внешнюю среду или в полости тела. Ведущим патогенетическим звеном данных анемий является уменьшение общего объема крови, особенно ее циркулирующей фракции, что ведет к гипоксии, сдвигам кислотно - основного состояния, дисбалансу ионов в клетках и вне их. В зависимости от скорости кровопотери выделяют острую и хроническую постгеморрагические анемии.

Острые постгеморрагические анемии

• Развиваются вследствие травм, сопровождающихся нарушением целостности кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов, чаще при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких, полостей сердца, после острой кровопотери при осложнениях беременности и родов. Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен тем опаснее для жизни кровотечение.

Лечение

• Лечение состоит в возмещении кровопотери. Больному переливают кровь, вводят такие кровезаменители, как полиглюкин, раствор альбумина, а также солевые растворы, их объем зависит от величины кровопотери. При развитии дефицита железа назначают препараты железа. Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных процессов организма и регенераторной способности костного мозга.

Хронические постгеморрагические анемии

• Являются частным вариантом железодефицитных анемий. Связаны с нарастающим дефицитом железа в организме вследствие длительных, часто повторяющихся кровотечений в результате разрыва стенок сосудов (при инфильтрации в них опухолевых клеток, венозном застое крови, экстрамедуллярном кроветворении, язвенных процессах в стенке желудка, кишечника, коже, подкожной клетчатке), эндокринопатии (дисгормональная аменорея), расстройств гемостаза (нарушение его сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах). Приводят к истощению запасов железа в организме, снижению регенераторной способности костного мозга.

Лечение

• Лечение включает наиболее раннее выявление и устранение причины кровопотери, а также восполнение дефицита железа (рекомендуются препараты железа в течение 2 - 3 и более месяцев под контролем гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови). В тяжелых случаях показано переливание эритроцитной массы.